idiopathic pulmonary fibrosis
Idiopathic pulmonary fibrosis is a rare disease, but it exhausts the patient to an extent that may threaten his life, as lung function gradually deteriorates and causes permanent scars and fibrosis in the lung, which causes difficulty in breathing and a decrease in the level of oxygen that supplies the lungs to the basic organs of the body. Although there is no cure for it, modern and advanced medicines relieve symptoms, improve the patient's life, and reduce the speed of the disease's spread.
Some doctors describe lung fibrosis as more dangerous than some types of cancer; The incidence rate of the disease is 40 people per thousand, and the mortality rate is from 70 to 80 patients who die within the five years of the occurrence of the disease. On the other hand, despite the difficulty of the disease, modern medicines and treatments help greatly in alleviating symptoms and improving the patient's quality of life.
But, what is this disease? How does it happen?
When suffering from lung fibrosis, fibroblasts divide into many sections randomly, to cause a conflict in the work of other cells, so fibroblasts dominate the rest of the cell types and limit their work, and thus the work of the lungs gradually decreases. The effectiveness of lung functions declines, which leads to the appearance of scars on the patient’s lungs that limit the patient’s ability to breathe, which causes the lungs to lose their flexibility and ability to expand and take adequate oxygen. Recent studies indicate that 75% of people infected with the disease are men, of whom two-thirds are either smokers or former smokers. Over time, the tissues become thicker and hardened and filled with scars. The lungs lose their ability to supply the blood with oxygen. As a result, the patient suffers from shortness of breath and a dry cough, and they often find it difficult to participate in daily physical activities.
The cause of infection is unknown, but some factors may increase the risk of exposure to pulmonary fibrosis, such as occupational and environmental factors, as long-term exposure to poisoning and pollutants leads to lung fibrosis. These toxins and pollutants also include silica dust, asbestos fibres, heavy metal dust, coal and grain, as well as animal and bird droppings. Radiation treatments also fall within the circle of infection factors, as those who undergo treatment for lung or breast cancer with radiotherapy show signs of lung fibrosis, after a period of time, perhaps a few months, and sometimes years. The severity of fibrosis is due to the size of the exposed part of the lung, the amount of radiation to which it was exposed, when chemotherapy was used as well, and the presence of another lung disease.
The risk factors are as follows:
The risk of infection increases with age, as cases are more common in middle-aged and elderly people, although some infections have been recorded in young people.
Cases are more frequent among men than women.
smoking.
Work in some occupations such as mining, farming, or construction, or exposure to pollutants known to damage the lungs.
Undergoing chest radiotherapy or using certain chemotherapy drugs can increase your risk of developing pulmonary fibrosis.
Genetic factors. Some types of pulmonary fibrosis run in families.
Patients with idiopathic pulmonary fibrosis have symptoms such as difficulty breathing during exercise and activities, a dry and persistent cough, tightness in the chest, and a progressive decline in lung function. The problem lies in the late diagnosis of the disease and the patient's delay in obtaining specialized care, which leads to negative outcomes that affect the patient's survival rates. Symptoms of idiopathic pulmonary fibrosis are similar to those of other respiratory diseases such as chronic obstructive pulmonary disease and asthma, and include shortness of breath and chronic cough, and are often misdiagnosed in most patients.
Several tests for a more accurate diagnosis
A proper diagnosis requires a set of tests, where the treating physician requests a good number of diagnostic methods in order to obtain the desired result and to avoid any error that may occur, as well as because the accuracy of the diagnosis contributes to the success of treatment.
Among the required tests, the doctor begins by ordering some types of medical imaging, such as a chest X-ray that shows tissue wounds that cause pulmonary fibrosis, and may be useful to monitor the course of the disease and its treatment. Sometimes, a chest X-ray is not enough, which calls for a computerized tomography (CT) scan. CT scans use a computer to combine X-ray images taken from several different angles to produce cross-sectional images of the internal structures of the body.
Your doctor may also order an echocardiogram to produce still images of your heart's structure, as well as videos of the way your heart works, to assess the amount of pressure that's going on in the right side of your heart. Then the doctor moves to another type of diagnostic test that determines lung function, including a spirometry test, during which the patient exhales quickly and forcefully through a tube connected to a device that measures the amount of air that the lungs can contain and the speed of air entering and exhaling them.
There is also oximetry, a simple test that uses a small device placed in one of the fingers to measure the oxygen saturation of the blood. Oximetry can be a way to monitor the course of the disease.
Sometimes the doctor will resort to a stress test, that is, a test done while exercising on a treadmill or stationary bike to monitor lung function when you are in an active state. Doctors may also order blood tests to evaluate liver and kidney function and to detect and rule out other conditions. Arterial blood gas test The doctor tests a sample of your blood, then measures the levels of oxygen and carbon dioxide in the sample. If all the above tests fail, the doctor then needs to take a biopsy to be examined in a laboratory to diagnose pulmonary fibrosis or to rule out other diseases. A tissue sample can be obtained by one of these methods:
Bronchoscopy: In this procedure, the doctor removes very small samples of tissue using a small, flexible tube (bronchoscope) that is passed through the mouth or nose into the lungs. Surgical biopsy is a more invasive procedure with potential complications, but in some cases it may be the only way to obtain a large enough tissue sample to make an accurate diagnosis. This procedure can be done with a minimally invasive surgery, called video-assisted thoracoscopic surgery (VATS).
Transported
التليف الرئوي مجهول السبب
التليف الرئوي مجهول السبب هو مرض نادر ولكنه ينهك المريض الى حد قد يهدد حياته حيث تتدهور تدريجيا وظائف الرئة ويتسبب بندوب دائمة وتليّف في الرئة، ما يسبب صعوبة في التنفس وانخفاضاً في مستوى الأوكسيجن الذي تزود به الرئتين أعضاء الجسد الأساسية. ورغم انه لا يوجد علاج شاف منه، إلا ان الأدوية الحديثة والمتطورة تخفف من الأعراض وتحسن حياة المريض وتحد من سرعة انتشار المرض.
يصف بعض الأطباء مرض تليف الرئة على انه اخطر من بعض أنواع السرطان؛ يبلغ معدل الإصابة بالمرض 40 شخصاً لكل ألف، ويصل معدل الوفيات من 70 إلى 80 مريضاً يتوفون خلال السنوات الخمس من حدوث المرض. ولكن في المقابل، ورغم صعوبة المرض، إلا أن الأدوية والعلاجات الحديثة تساعد كثيرا في التخفيف من الأعراض وتحسن جودة حياة المريض.
ولكن، ما هو هذا المرض؟ وكيف يحدث؟
عند الإصابة بمرض تليف الرئتين تنقسم الخلايا الليفية الى أقسام عديدة وبشكل عشوائي، لتسبب تضاربا في عمل الخلايا الأخرى فتطغى الخلايا الليفية على باقي أنواع الخلايا وتحد من عملها، وبالتالي ينخفض عمل الرئتين بشكل تدريجي. تتراجع فاعلية وظائف الرئة ما يؤدي الى ظهور ندبات على رئة المريض تحد من قدرته المريض على التنفس، وهو ما يفقد الرئتين مرونتهما وقدرتهما على التمدد وأخذ الأكسجين الكافي. تشير الدراسات الحديثة إلى أن 75% من المصابين بالمرض هم من الرجال، منهم الثلثان إما مدخنون أو مدخنون سابقون. فمع الوقت تزداد سماكة الأنسجة وقساوتها وتمتلئ بالندوب فتفقد الرئتان قدرتهما على تزويد الدم بالأوكسجين، والنتيجة يعاني المريض من ضيق في التنفس وسعال جاف، وغالباً ما يجدون صعوبة في المشاركة في الأنشطة البدنية اليومية.
سبب الإصابة مجهول، ولكن بعض العوامل قد تزيد من مخاطر التعرض للتليف الرئوي مثل العوامل المهنية والبيئية حيث ان التعرض فترة طويلة للتسمم والملوثات يؤدي إلى إصابة الرئة بالتليف. كما تتضمن هذه السموم والملوثات غبار السيليكا، وألياف الأسبستوس، وغبار المعادن الثقيلة والفحم والحبوب، وكذلك روث الحيوانات والطيور. العلاجات الإشعاعية تدخل ايضا ضمن دائرة عوامل الإصابة، حيث تظهر على من يخضعون لعلاج سرطان الرئة أو الثدي بالعلاج الإشعاعي علامات تدل على تليف الرئة، بعد مرور فترة زمنية ربما بضعة أشهر، وأحيانا سنوات. وتعود شدة التليف إلى حجم الجزء المتعرض للإشعاع من الرئة، وكمية الإشعاع التي تعرض لها، وعند استخدام العلاج الكيميائي كذلك، ووجود مرض رئوي آخر.
تتمثل عوامل الخطر على النحو التالي:
يزداد خطر الإصابة مع التقدم في السن، حيث تكثر الحالات لدى من هم في منتصف العمر وكبار السن رغم تسجيل بعض الإصابات لدى الصغار.
تكثر الحالات بين الرجال أكثر من النساء.
التدخين.
العمل بعض المهن مثل التعدين أو الزراعة أو البناء أو التعرض للملوثات المعروفة بضررها على الرئتين.
الخضوع لعلاجات إشعاعية على الصدر أو استخدام بعض أدوية العلاج الكيميائي يمكن أن يزيد من خطر الإصابة بالتليف الرئوي.
العوامل الوراثية حيث بعض أنواع التليف الرئوي تورث في العائلات.
يعاني مرضى التليف الرئوي مجهول السبب أعراضاً مثل صعوبة التنفس خلال التمارين والنشاطات وسعال جاف ومستمر وضيق في الصدر والانخفاض التدريجي في وظائف الرئة. وتكمن المشكلة في التشخيص المتأخر للمرض وتأخّر المريض في الحصول على الرعاية المتخصصة ما يؤدي الى نتائج سلبية تؤثر على معدلات النجاة عند المريض. أعراض التليف الرئوي مجهول السبب تتشابه مع أعراض بقية أمراض الجهاز التنفسي الأخرى مثل الانسداد الرئوي المزمن والربو، وتشمل ضيق التنفس والسعال المزمن، وغالباً ما يتم تشخيصها بشكل خاطئ لدى معظم المرضى.
اختبارات عدة لتشخيص أكثر دقة
التشخيص السليم يتطلب إجراء مجموعة من الاختبارات، حيث يطلب الطبيب المعالج عددا لا بأس به من سبل التشخيص من اجل الحصول على النتيجة المرجوة وتجنبا لأي خطأ قد يحدث وكذلك لان دقة التشخيص تسهم في نجاح العلاج.
من ضمن الاختبارات المطلوبة، يبدأ الطبيب بطلب بعض أنواع التصوير الطبي مثل تصوير الصدر بالأشعة السينية الذي يوضح جروح الأنسجة التي تسبب التليف الرئوي، وقد تكون مفيدة لمراقبة دورة المرض وعلاجه. في بعض الأحيان، لا تكفي صورة الصدر بالأشعة السينية، ما يستدعي إجراء التصوير المقطعي المحوسب (CT)، على ان تستخدم أجهزة المسح الضوئي المقطعي جهاز الكمبيوتر لدمج صور الأشعة السينية التي تم التقاطها من عدة زوايا مختلفة لإصدار صور مقطعية مستعرضة للهياكل الداخلية بالجسم.
قد يطلب الطبيب ايضا مخطط صدى القلب لإصدار صور ثابتة لبنية القلب، بالإضافة إلى مقاطع الفيديو التي توضح الطريقة التي يعمل بها القلب وذلك بهدف تقييم كمية الضغط الذي يحدث في الجانب الأيمن من قلبك. ثم ينتقل الطبيب الى نوع آخر من الفحوصات التشخيصية والتي تحدد وظيفة الرئة، منها اختبار قياس التنفس يقوم المريض خلاله بعملية الزفير بسرعة وبقوة من خلال أنبوب متصل بجهاز يقيس مقدار الهواء الذي يمكن أن تحتويه الرئتين وسرعة إدخال الهواء إلى إليهما وإخراجه.
يوجد كذلك قياس التأكسج وهو اختبار بسيط يستخدم جهازا صغيرا يوضع في أحد الأصابع لقياس نسبة تشبع الدم بالأوكسجين. يمكن أن يكون قياس التأكسج بمثابة طريقة لرصد مسار المرض.
يلجأ الطبيب أحيانا الى فحص الإجهاد، أي اختبار يُجرى أثناء ممارسة التمارين على جهاز السير أو الدراجة الثابتة لرصد وظيفة الرئة عندما تكون في حالة نشطة. قد يطلب الأطباء أيضا إجراء اختبارات دم لتقييم وظائف الكبد والكلى، وللكشف عن الحالات المرضية الأخرى واستبعادها. اختبار غازات الدم الشرياني ليختبر الطبيب عينة من الدم، ثم يتم قياس مستويات الأكسجين وثاني أكسيد الكربون في العينة. في حال فشل كل الفحوصات المذكورة أعلاه، يحتاج الطبيب عندها الى اخذ خزعة لفحصها في مختبر لتشخيص التليف الرئوي أو استبعاد أمراض أخرى. ويمكن الحصول على عينة الأنسجة من خلال إحدى هذه الطرق:
تنظير القَصَبات: في هذا الإجراء، يزيل الطبيب عينات صغيرة جدًا من الأنسجة باستخدام أنبوب صغير ومرن (منظار القَصَبات) يمر عبر الفم أو الأنف إلى الرئتين. الخزعة الجراحية وهي إجراء أكثر توغلاً ولها مضاعفات محتملة، إلا انه في بعض الحالات قد تكون السبيل الوحيد للحصول على عينة كبيرة من الأنسجة تكفي لإجراء تشخيص دقيق. ويمكن عمل هذا الإجراء بجراحة طفيفة التوغل، وتسمى جراحة المنظار الصدري بمساعدة الفيديو (VATS).
منقوول
دخول
العمل. 
