Behçet's disease is a disease of unknown cause
Behçet's disease is a disease of unknown cause, but it is not fatal
Journal of the Palestinian Red Crescent Society -
Behçet's disease, or Behçet's disease, is an autoimmune inflammation of the blood vessels, causing ulcers in the mouth and genitals, accompanied by injuries to the eyes, joints, skin, and gastrointestinal tract. The real reason is not known yet.
This disease was named after the first doctor who discovered it, a dermatologist from Turkey named Hulusi Behcet, who discovered it in 1937. The disease was first described by the presence of three distinctive signs: mouth ulcers, genital ulcers, and inflammation of a part of the eye called “uveitis.” Then the signs and symptoms of the disease began to expand, until it was known that it is a type of vasculitis that affects several systems in the body. It affects the vessels, the nervous system, the digestive system, and rarely the kidneys, and the disease is diagnosed, in most cases, based on its symptoms and by examining the patient.
This disease spreads in some parts of the world, such as the Far East and the Middle East, as well as the Mediterranean Basin. The most famous countries in which the disease spreads are: Japan, Korea, China, Iran, Turkey, Tunisia and Morocco, and its incidence ranges between 1/10000 in Japan, to three people out of every thousand people in Turkey, while its incidence decreases in northern Europe to become About 1/300,000. It has also found a few cases in the United States and Australia. Behçet's disease is rare in children, even in the geographical locations mentioned earlier, where the disease is common. The picture of the disease is not complete in children younger than 16 years, except in only 3% of patients. The age between 18 and 40 is the common age for the disease to occur, and the disease rarely begins after the age of fifty, and the incidence is almost equal in males and females (males are slightly more), but the disease is more severe in males.
The causes of disease
The exact causes of the disease are still unknown, and some believe that there are some genetic factors that make the child, or the patient, more susceptible to the disease. Environmental, immune and septic factors have been accused of causing the disease, and it can be said that it is a disease of a multifactorial origin, and affects a person who has a genetic or genetic predisposition to the disease, with some infectious factors triggering the disease, and research is still ongoing to determine the causes of the disease and ways to treat it.
There is no evidence so far that this disease is a genetic disease, but it was found that the disease may be linked to the presence of some genes, such as the presence of the HLA-B tissue group 51 and the presence of the gene MICA A. This association was observed in patients from the Mediterranean basin and the Far East, but the cases seen in the same family are few and constitute 5% of the cases.
Unfortunately, the causes of this disease are not yet known, and therefore it cannot be prevented, given that it is a non-contagious disease.
Symptoms and signs of the disease
Symptoms of the disease are characterized by their occurrence in the form of attacks, and there is no harmony between the affected organs. A different organ may be infected each time, and temperature is little seen during an attack of the disease. And the presence of heat calls for the search for other vascular infections. The main symptoms of Behçet's disease are:
Mouth ulcers:
It is considered one of the most important signs of Behçet's disease, and the diagnosis cannot be made without its presence. It is seen in 98% of cases, that is, it is present in almost all patients, and it is considered one of the first symptoms as it appears in two thirds of patients as primary symptoms. In children, ulcers appear small and multiple, and it is difficult to distinguish between them and normal ulcers. While any large sores rarely appear, they are difficult to manage and are not easily treated. Mouth ulcers in Behçet's disease are characterized by being painful, and may be in the form of single or multiple ulcers, measuring from several millimeters to 1 cm, with clear borders, and frequent on the inner face of the lips, on the inside of the cheek, and on the connection between the lip and gums, and may affect the roof of the palate and the pharynx. Oral ulcers may provoke and appear in Behcet's disease after eating some foods such as: fruits with peel, nuts, hazelnuts, almonds. Also, mouth ulcers may be provoked by dental disease and by the menstrual cycle in women, and by emotional changes, and may cause difficulty eating when they are large, and are not associated with enlarged lymph nodes, and heal without leaving scars, and the mouth ulcers seen in Behçet’s disease cannot be distinguished from those seen. Because of normal thrush, but when it is frequent and frequent and accompanied by other symptoms, it calls to think about Behçet's disease.
Genital ulceration:
They are seen in 60 to 65% of cases, and their presence draws attention to Behçet's disease. In male children, these ulcers appear on the testicular sac and to a lesser extent on the penis. These ulcers may leave some permanent effects in adult patients, and the patient may also suffer from orchitis. In females, ulcers often appear on the external genitalia and may affect the cervix and vagina, and these ulcers are similar to those in the mouth, and the incidence of such ulcers is less in children compared to adults, and they may be painful, many, and may be painless, and leave after scarring Depigmented scars, and this is useful in the recurring diagnosis of Behçet's disease.
Dermatological symptoms and the Bathergy test:
Skin tags may be the first signs of the disease, and they are often healthy, but they cause concern for the patient. It is difficult to complete a diagnosis of Behçet's disease without these skin signs, and skin infections vary, as they may appear in the form of an acne-like rash, and this appears only after puberty. Also, some red bumps, which are often present on the legs, may appear. These painful pills appear before puberty in most cases. The Bathergy test evaluates the skin's reaction to acupuncture, and is used as a diagnostic test. And this test is positive when a positive reaction of acupuncture is seen after 24 to 48 hours, on the inner face of the forearm, with the appearance of a papule or a skin pimple (in the form of a red or pus-filled granule that appears on the skin after 24 to 48 hours at the site of the needle stick).
A sterile needle (21 G) is used, and the results of the Bathergy test are less useful when using single-use needles, and when sterilizing the skin before pricking. The Bathergy test reaction may be seen after the patient has been given an intravenous serum or received an intramuscular injection, and a skin test is performed. And other skin infections can be seen: erythema nodosum, papules, vesicles, pustules. The most important skin signs in Behçet's disease are false boils.
eye injury:
It is one of the very serious symptoms in Behçet's disease, and it appears in 50% of patients, and this percentage rises in males to become 70%. The two eyes are often affected together, and in most cases this occurs after 2-3 years from the onset of the disease. The eye inflammation often takes a chronic course with some periods of activity from time to time. The inflammation affects both the anterior and posterior chambers of the eye, and after each period of activity, the inflammation causes damage to the eye and to the retina, which may lead to gradual visual impairment. What happens is inflammation of the posterior uvea due to inflammation of the vessels in it, and then necrosis and blockage. The vitreous body may become infected later and lose its transparency, and conjunctival ulcers, keratitis, and eye injury tend to be permanent and may relapse. The main complications are cataract and blindness, and it is estimated that one patient out of two patients with Behçet's disease may become blind five years after the start of the eye infection, and the risk of blindness can be reduced by early specialized treatment with cortisone and immunosuppressants.
joint injury:
The infection occurs early, and may precede other symptoms by months or years. Joints are affected in 30-50% of children, and the most common joints affected are the ankle, knee, wrist and elbow joints. Joint pain may be seen only, and inflammation of a single joint, or a few joints (fewer than four) may occur. Arthritis often lasts for a few weeks, after which the symptoms of inflammation go away without causing any abnormalities. But arthritis relapses in other joints, and the joint picture is normal, and destruction rarely occurs in the joint, and rarely is needed to perform arthrocentesis or biopsy in the articular membrane, and rarely the iliac joint is injured.
Nervous system injury:
The nervous system is rarely affected in children with the disease, but some convulsions and a rise in the pressure of the fluid surrounding the brain may occur. In adults, neurological injury is seen in 20% of cases. You may see the following symptoms: headache, half-body weakness, difficulty swallowing, meningitis, paralysis of the oculomotor nerves, papilledema, raised intracranial pressure, and cerebral vein thrombosis, and the occurrence of a neurological injury cannot be predicted. In general, symptoms are more severe in males than in females. In some patients, the nervous system may appear in the form of mental disorders.
Vascular injury:
Superficial venous thrombosis in Behcet's disease occurs in 30% of cases, and it occurs in 12-30% in children with the disease, and may be a negative indicator of the course of the disease, as it often affects the large blood vessels in the body. Perhaps the most famous of them are the veins of the legs, which may lead to swelling and pain in the calf. The arteries may be affected, thrombosis and aneurysms may occur, and rupture may occur in them, the most dangerous of which is lung arteries. It is characterized by the occurrence of hemoptysis, and its risk can be mitigated by treatment with immunosuppressants. As for blood thinners, they may be dangerous to the patient, and aneurysms may need surgery.
Gastrointestinal injury:
It is more common in children of the Far East, and appears in the form of ulcers in the intestines and in the esophagus, stomach, small intestine, and sometimes the edge of the anus. In rare cases, it may cause intestinal perforation, and may resemble symptoms of ulcerative hemorrhagic colitis or Crohn's disease. Gastrointestinal infections are common in Japan, reaching 30% of cases, and about 5% in Turkey. The patient and the child complain of excessive gas, nausea, flatulence, and sometimes diarrhea and lack of appetite, and rectal bleeding may occur. Few cases of pancreatitis were recorded.
Muscle injury:
It is rare, and it causes generalized muscle pain in the ends of the extremities, and real muscle inflammation may occur, and the muscles may swell and become painful, and this is rarely accompanied by an elevation of phosphatase kinase CPK.
heart injury:
Cardiac injury may occur in Behcet's disease, and may cause myocarditis, endocarditis, valvulopathy, and pericarditis, which may be recurrent and recurrent. Cases of coronary artery injury, aneurysm formation, myocardial infarction and sudden death were described.
Pulmonary injury:
In Behçet's disease, pulmonary infiltrates, with or without pleurisy, may occur, haemoptysis, as well as secondary bacterial infection.
Urinary and renal injury:
It is very rare, and it causes amyloidosis nephropathy, and it occurs in poorly treated and unfollowed patients, and after several years of infection. And cases of glomerular nephropathy, of the type of growth glomerulopathy, with deposits of IgA, and renal venous thrombosis may occur, and cases of testicular and epididymitis were recorded, which indicate poor progression of the disease.
It is known that this disease is not the same in all children. In some children, it may appear in the form of ulcers in the mouth with some skin injuries, while in other children the disease may appear in the form of inflammation of the eyes, with the digestive system affected. The severity of the disease also differs between males and females, with the disease being more severe in males.
Compared to adults, Behçet's disease is rare in children. Before puberty, the disease is somewhat different in children than in adults. If the symptoms of the disease appear after puberty, the symptoms of the disease are similar in children and adults.
disease diagnosis
Diagnosis of the disease depends mainly on clinical symptoms, especially if recurrent genital oral ulcers are found. The disease may take from 1 to 5 years to complete its picture, so the diagnosis is often delayed for three years, and there are no qualitative laboratory tests, especially for diagnosing Behçet's disease, but there are tests that help in the diagnosis. The genetic factor appears through the recurrence of the HLA-B tissue group 51 in about half of the affected children and patients, and the disease is somewhat severe in this group of children and patients, who carry this tissue group. Blood tests reveal an elevated white blood cell count, elevated factor VIII of clotting factors, and a skin biopsy shows vasculitis with complementary deposits, but it is not specific, and the Bathergy test is positive in 60-70% of patients. Organs, such as blood vessels and the nervous system, the attending physician needs special radiographs, such as magnetic resonance imaging of the brain (MRI). Because Behçet's disease may affect a large number of body parts, the patient often needs to consult an ophthalmologist, skin and neurologist.
There are international standards for diagnosing Behçet's disease, which are qualitative, to the degree of 96% of cases, and the diagnosis requires the absence of any other clinical explanation for the case, and the presence of the first criterion always, which is:
The presence of recurrent or recurring oral ulcers more than three times in at least one year.
In addition to the presence of two of the following four criteria:
1. Recurrent genital ulcers.
2. Ocular lesions.
3. Skin lesions.
4. Positive reaction or pathergy test.
The importance of these tests in diagnosis:
The Batherjee test is one of the important tests for diagnosing Behçet's disease, and it is one of the characteristics of the disease that helps diagnose it. The test is performed by pricking the skin 3-5 times using a sterile needle tip. The doctor often chooses the inner side of the arm for the test, and evaluates the puncture site 24-48 hours after the time of the puncture. The doctor may also notice the same reaction in the skin where the needle was pricked, when taking a blood sample from a vein, or after a surgery. Therefore, Behçet's patient is not advised to perform any unnecessary surgeries.
There are some useful medical tests to help differentiate between this disease and other diseases, but it must be emphasized that there is no laboratory test for Behçet's disease, even if the tests indicating the activity of the disease and the degree of inflammation are usually high. The doctor may notice that the blood tests show some anemia or an increase in the number of white blood cells, and there is no need for medical re-tests, unless this helps in evaluating the disease’s activity or following up on the side effects of the medicines used.
- He found many radiographic techniques that help assess the extent of the nervous system and blood vessels, such as arteriography to detect aneurysms, and magnetic resonance imaging of the brain in central nerve injury.
treatment
There is no definitive cure for Behçet's disease, but there are a large number of drugs, which can be used to treat injuries of various organs. While there may be some patients who do not need any drug treatment, on the other hand, some patients may need more than one drug, especially those who suffer from an injury to the eyes, nervous system or blood vessels. Due to the rarity of the disease among children, most of the experience available for the treatment of this disease is derived from the treatment of the disease in adults. Medicines used to treat the disease include the following drugs:
Cortisone:
It is a cornerstone of the treatment of Behçet's disease, and is an effective drug to control inflammation. This drug represents the primary treatment in case of injury to the eye, as it is applied topically, or to the nervous system or blood vessels. The treatment dose is often large (1-2 mg/kg/day). In some cases that need to achieve rapid and tangible improvement, the doctor may give cortisone to the patient in the form of an intravenous injection (30 mg/kg/day for 3 days). Cortisone ointments are also useful in treating mouth ulcers. The drops are used to treat the eye. Corticosteroids must be given in the following cases obligatory: Neurological injury and eye injury, and given an initial dose of 1 mg per kg of weight. In severe cases of disease attacks, methylprednisolone is given in a large intravenous dose (1 g within 3 hours), then the treatment continues for six weeks and then the dose is gradually reduced. Some patients may require a prolonged maintenance dose of 5 to 10 mg per day.
Medications that suppress the immune system:
These drugs are used when disease activity is severe, such as those who suffer from severe infections of the eyes or internal organs. These drugs include azathioprine, cyclosporine, and cyclophosphamide. It relieves dependence on cortisone, but it is not given alone, and is given in severe cases of disease. There are current studies on interferon medication.
Anti-blood-clotting drugs:
And that in the case of injury to the blood vessels, even if aspirin is sufficient in most patients.
Topical treatments:
For ulcers of the mouth and genitals.
Biological therapy:
(Anti-TNF) This is a recent treatment used in some centers, although it is still under evaluation, and it is expensive so far.
Thalidomide:
This drug is used to treat mouth ulcers in some centers.
Colchicine:
In the past, this drug was used to treat all symptoms of Behçet's disease, but recently it was found that it is more effective in treating arthritis and skin granules, and it may be combined with aspirin.
Treatment of Behçet's disease and medical follow-up requires a working team that includes, in addition to the pediatric rheumatologist, ophthalmologist, and blood diseases specialist, and communication must be continuous between the family or the patient with the treating doctor.
مرض بهجت داء مجهول السبب ولكنه غير مميت
مجلة جمعية الهلال الأحمر الفلسطيني -
مرض بهجت، أو داء بهجت، هو التهاب مناعي يصيب الأوعية الدموية، ويسبب تقرحات في الفم والأعضاء التناسلية، تكون مصحوبة بإصابات في العين، والمفاصل، والجلد، والجهاز الهضمي. ولا يعرف له سبب حقيقي حتى الآن. وقد سمي هذا المرض على اسم أول طبيب اكتشفه، وهو طبيب أمراض جلدية من تركيا اسمه "خلوصي بهجت" Hulusi Behcet وقد اكتشفه عام 1937. وأول ما وصف المرض بوجود ثلاث علامات مميزة هي: تقرحات الفم وتقرحات الأعضاء التناسلية والتهاب جزء من العين يسمى "العنبية"، ثم بدأت علامات وأعراض المرض بالتوسع، حتى عُرف أنه نوع من التهاب الأوعية الذي يصيب عدة أجهزة في الجسم. فهو يصيب الأوعية، والجهاز العصبي، والجهاز الهضمي، ونادراً ما يصيب الكلى، ويشخص المرض، في أكثر الحالات بناء على أعراضه ومن خلال فحص المريض.وينتشر هذا المرض في بعض الأجزاء من العالم مثل، الشرق الأقصى والشرق الأوسط، وكذلك حوض البحر الأبيض المتوسط. وأشهر الأقطار التي ينتشر فيها المرض هي: اليابان، كوريا، الصين، إيران، تركيا، تونس والمغرب، وتتراوح نسبة حدوثه ما بين 1/10.000 في اليابان، إلى ثلاثة أشخاص من كل ألف شخص في تركيا، بينما تقل نسبة حدوثه في شمال أوروبا لتصبح حوالي 1/300.000. كذلك فقد وجدت حالات قليلة في الولايات المتحدة وأستراليا. ويعتبر مرض بهجت نادر الحدوث عند الأطفال، حتى في الأماكن الجغرافية التي ذكرت سابقاً والتي ينتشر فيها المرض. ولا تكتمل صورة المرض عند الأطفال الأصغر من 16 سنة، إلا في ٪3 فقط من المرضى. ويعتبر سن ما بين 18 و40 سنة هو السن الشائع لحدوث المرض، ونادراً ما يبدأ المرض بعد سن الخمسين، وتكاد تتساوى نسبة حدوثه عند الذكور والإناث (الذكور أكثر قليلاً) ولكن المرض يكون أكثر شدةً عند الذكور.أسباب المرضلا تزال أسباب المرض الحقيقية غير معروفة، ويعتقد البعض أن هناك بعض العوامل الوراثية التي تجعل الطفل، أو المريض، أكثر عرضة للإصابة بالمرض. وقد اتهمت عوامل بيئية ومناعية وإنتانية في إحداثها للمرض، ويمكن القول إنه مرض من منشئ متعدد العوامل، ويصيب شخصاً لديه استعداد جيني أو وراثي للمرض، مع قيام بعض العوامل الانتانية بإطلاق المرض، ولا تزال الأبحاث مستمرة للوقوف عند أسباب المرض وطرق علاجه.ولا توجد أية دلائل حتى الآن على أن هذا المرض هو مرض وراثي، ولكن وجد أن المرض قد يكون مرتبطاً بوجود بعض الجينات، مثل وجود الزمرة النسجية HLA-B 51 ووجود الجين MICA A . وقد لوحظ هذا الارتباط في المرضى القادمين من حوض البحر الأبيض المتوسط والشرق الأقصى، ولكن الحالات المشاهدة في نفس العائلة هي حالات قليلة وتشكل ٪5 من الحالات.وللأسف لم تعرف حتى الآن أسباب هذا المرض، وبالتالي لا يمكن الوقاية منه، علماً أنه داء غير معد.أعراض وعلامات المرضتتميز أعراض المرض بحدوثها بشكل هجمات، ولا يوجد تناغم بين الأعضاء المصابة. فقد يصاب عضو مختلف في كل مرة، والحرارة قليلة المشاهدة خلال هجمات المرض. ووجود الحرارة يستدعي البحث عن التهابات الأوعية الأخرى. وأهم أعراض مرض بهجت هي:تقرحات الفم: وتعتبر من أهم علامات مرض بهجت، ولا يمكن وضع التشخيص دون وجودها، وهي تشاهد في ٪98 من الحالات، أي تكاد تكون موجودة في كل المرضى، وتعتبر من الأعراض الأولى حيث تظهر في ثلثي المرضى كأعراض أولية. وعند الأطفال تظهر القرح صغيرة ومتعددة، ومن الصعوبة التفرقة بينها وبين القرح العادية. وبينما نادراً ما تظهر أية قروح كبيرة، إلا أنها تكون صعبة المراس ولا يتم علاجها بسهولة. وتتميز تقرحات الفم في داء بهجت بأنها مؤلمة، وقد تكون على شكل قرحة وحيدة أومتعددة، وتقيس من عدة مليمترات إلى 1 سم، وذات حدود واضحة، وتكثر في الوجه الداخلي للشفتين، وعلى باطن الخد، وعلى الوصل بين الشفة واللثة، وقد تصيب سقف الحنك والبلعوم، وحتى اللوزات، وقد تتحرض التقرحات الفموية وتظهر في داء بهجت بعد تناول بعض الأطعمة مثل: الفواكه مع القشر، الجوز، البندق، اللوز. وكذلك قد تثار تقرحات الفم بمرض الأسنان وبالدورة الشهرية عند النساء، وبالتبدلات العاطفية، وقد تسبب صعوبة في الأكل عندما تكون كبيرة، ولا تترافق مع تضخم العقد اللمفاوية، وتشفى دون أن تترك ندبات، ولا يمكن تفريق تقرحات الفم المشاهدة في داء بهجت عن تلك التقرحات المشاهدة بسبب القلاع العادي، ولكن عند تكرارها وكثرتها وترافقها مع أعراض أخرى فهي تستدعي التفكير بمرض بهجت.تقرح الأعضاء التناسلية: تشاهد في 60 إلى ٪65 من الحالات، ووجودها يشد الانتباه لداء بهجت، وعند الأطفال الذكور تظهر هذه القرح على كيس الخصية وبنسبة أقل على القضيب. وقد تترك هذه القرح بعض الآثار الدائمة في المرضى البالغين، كذلك قد يعاني المريض من التهاب الخصية. أما في الإناث فغالباً ما تظهر القرح على الأعضاء التناسلية الخارجية وقد تصيب عنق الرحم والمهبل، وتشبه هذه القرح تلك الموجودة في الفم وتقل نسبة حدوث مثل هذه القرح عند الأطفال مقارنة بالبالغين، وهي قد تكون مؤلمة، وكثيرة، وقد تكون غير مؤلمة، وتترك بعد تندبها ندبات فاقدة الصباغ، وهذا يفيد في التشخيص الراجع لمرض بهجت.الأعراض الجلدية واختبار "باثرجي":قد تكون العلامات الجلدية هي أولى علامات المرض، وهي سليمة غالباً، لكنها تسبب القلق للمريض. ومن الصعب اكتمال تشخيص مرض بهجت دون العلامات الجلدية هذه، وتتنوع إصابات الجلد حيث قد تظهر في صورة طفح يشبه حب الشباب، ويظهر ذلك فقط بعد البلوغ. كذلك قد تظهر بعض الحبوب الحمراء، التي غالباً ما تكون موجودة على الساقين. وتظهر هذه الحبوب المؤلمة قبل البلوغ في أغلب الحالات. أما اختبار "باثرجي" فهو يقيم رد فعل الجلد للوخز بالإبر، ويستخدم كاختبار لتشخيص المرض. ويكون هذا الاختبار إيجابياً عندما يشاهد الارتكاس الايجابي للوخز بالإبر بعد 24 إلى 48 ساعة، وذلك على الوجه الداخلي للساعد، بظهور حطاطة أو بثرة جلدية (في صورة حبيبة حمراء أو مليئة بالصديد تظهر على الجلد بعد 24 إلى 48 ساعة في مكان الوخز بإبرة معقمة)، ويستخدم لذلك إبرة قياس (21 G)، وتكون نتائج اختبار "باثرجي" أقل فائدة عند استخدام الإبر ذات الاستخدام لمرة واحدة، وعند تعقيم الجلد قبل الوخز. وقد يشاهد ارتكاس اختبار "باثرجي" بعد وضع المصل الوريدي للمريض أو تلقيه لحقنة عضلية، وإجراء اختبار جلدي ما. ومن الإصابات الجلدية الأخرى يمكن مشاهدة: الحمامى العقدة، حطاطات، حويصلات، بثرات. وأهم العلامات الجلدية في داء بهجت هي الدمامل الكاذبة.إصابة العين: وهي من الأعراض البالغة الخطورة في مرض بهجت، وتظهر في ٪50 من المرضى، وترتفع هذه النسبة في الذكور لتصبح ٪70. وغالباً ما تصاب العينين معاً، وفي معظم الحالات يحدث ذلك بعد 2 - 3 سنوات من بداية المرض، وغالباً ما يسلك التهاب العين مساراً مزمناً مع بعض فترات من النشاط بين الحين والآخر. ويصيب الالتهاب كلاً من الغرفة الأمامية والخلفية للعين، وبعد كل فترة نشاط يخلف الالتهاب تلفاً في العين وفي الشبكية، ما قد يؤدي إلى ضعف الإبصار تدريجياً. وما يحدث هوالتهاب في العنبية الخلفية بسبب التهاب الأوعية فيها، ومن ثم تنخرها وتسدها. وقد يصاب الجسم الزجاجي لاحقاً ويفقد شفافيته، وقلما تشاهد تقرحات الملتحمة، والتهاب القرنية، وتميل إصابة العين للأزمان وقد تنتكس. والاختلاطات الرئيسية هي الساد والعمى، ويقدر أن مريض واحد من بين مريضين من مرضى داء بهجت قد يصاب بالعمى بعد خمس سنوات من بدء الإصابة العينية، ويمكن التقليل من خطر العمى بالعلاج المبكر التخصصي بالكورتيزون وكابتات المناعة.إصابة المفاصل: تحدث الإصابة مبكراً، وقد تسبق بقية الأعراض بأشهر أو سنوات. وتصاب المفاصل في 30-50 ٪ من الأطفال، وأشهر المفاصل التي تتأثر هي مفاصل الكاحل، والركبة، والرسغ والكوع. وقد يشاهد ألم المفاصل فقط، وقد يحدث التهاب مفصل وحيد، أوعدد قليل من المفاصل (أقل من أربعة). وغالباً ما يستمر التهاب المفاصل لأسابيع قليلة تزول أعراض الالتهاب بعدها دون أن تسبب أية تشوهات. ولكن التهاب المفاصل ينتكس في مفاصل أخرى، وتكون صورة المفاصل طبيعية، ونادراً ما يحدث تخرب في المفصل، وقلما يحتاج الأمر لإجراء بزل المفصل أو إجراء خزعة في الغشاء المفصلي، وقلما يصاب المفصل الحرقفي.إصابة الجهاز العصبي: نادراً ما يصاب الجهاز العصبي في الأطفال الذين يعانون من المرض، ولكن قد تحدث بعض التشنجات، وارتفاع في ضغط السائل المحيط بالمخ. وعند الكبار تشاهد الإصابة العصبية في ٪20 من الحالات. فقد تشاهد الأعراض التالية: الصداع، ضعف نصف الجسم، صعوبة البلع، التهاب السحايا، شلل الأعصاب المحركة للعين، وذمة حليمة العصب البصري، ارتفاع الضغط داخل الجمجمة، وخثرة الوريد الدماغي، ولا يمكن التنبؤ بحدوث إصابة عصبية. وبصفة عامة تكون الأعراض أشد عند الذكور، منها لدى الإناث. وعند بعض المرضى قد تظهر إصابة الجهاز العصبي في صورة اضطرابات نفسية.إصابة الأوعية الدموية: يحدث الخثار الوريدي السطحي في داء بهجت في ٪30 من الحالات، وتحدث في 12-30 ٪ لدى الأطفال المصابين بالمرض، وقد تكون مؤشراً سلبياً على مسار المرض، إذ أنها غالباً ما تصيب الأوعية الدموية الكبيرة في الجسم. ولعل أشهرها هي أوردة الساقين، التي قد تؤدي إلى تورم وألم في ربلة الرجل، وقد تصاب الشرايين ويحدث الخثار وأمهات الدم، وقد يحدث التمزق فيها، وأخطرها إصابة شرايين الرئة. وتتميز بحدوث نفث الدم، ويمكن التخفيف من خطرها بالعلاج بكابتات المناعة. أما مميعات الدم فقد تكون خطرة على المريض، وقد تحتاج أمهات الدم للجراحة.إصابة الجهاز الهضمي: وهي أكثر شيوعاً عند أطفال الشرق الأقصى، وتظهر في شكل تقرحات في الأمعاء وفي المريء والمعدة والمعي الدقيق، وأحيانا حافة الشرج. وفي حالات نادرة قد تسبب انثقاب الأمعاء، وقد تشبه أعراض التهاب الكولون التقرحي النزفي، أو داء كرون. وتكثر الإصابات الهضمية في اليابان لتصل إلى ٪30 من الحالات وتكون نحو ٪5 في تركيا. ويشكو المريض والطفل من كثرة الغازات والغثيان وتطبل البطن، وأحياناً الإسهال ونقص الشهية، وقد يحدث نزف في المستقيم. وسجلت حالات قليلة من التهاب البنكرياس.إصابة العضلات: وهي نادرة الحدوث، وتسبب آلاماً عضلية معممة وفي نهايات الأطراف، وقد يحدث التهاب عضلات حقيقي، وقد تتورم العضلات وتصبح مؤلمة، ونادراً ما يترافق ذلك مع ارتفاع الفوسفاتاز كيناز CPK .إصابة القلب: قد تحدث إصابة قلبية في داء بهجت، وقد تسبب التهاب العضلة القلبية، والتهاب الشغاف، واعتلال الصمامات القلبية، وقد يحدث التهاب التأمور، الذي قد يكون ناكساً ومتكرراً. ووصفت حالات من إصابة الشرايين الإكليلية، وتشكل أمهات الدم والاحتشاء القلبي والموت المفاجئ.الإصابة الرئوية: يحدث في داء بهجت ارتشاح رئوي، مع أو بدون إصابة الجنب، وقد يحدث نفث الدم، وكذلك الانتان الجرثومي الثانوي.الإصابة البولية والكلوية: وهي نادرة جداً، وتسبب اعتلال الكلية النشواني، وتحدث عند المرضى غير المعالجين بشكلٍ جيد وغير المتابعين، وبعد عدة سنوات من الإصابة. وسجلت حالات من اعتلال الكلية الكببي، من نوع اعتلال الكبب المنمي، مع ترسبات للـ IgA، وقد تحدث خثرات وريدية كلوية، وسجلت حالات من إصابة الخصية والبربخ وهي تدل على سوء تقدم المرض.ومعروف أن هذا المرض لا يتشابه لدى كل الأطفال. فقد يظهر في بعض الأطفال في صورة قرح في الفم مع بعض الإصابات الجلدية، بينما في أطفال آخرين قد يظهر المرض في صورة التهاب العينين، مع تأثر الجهاز الهضمي. كذلك تختلف شدة المرض بين الذكور والإناث، حيث يكون المرض أكثر شدة في الذكور.وبالمقارنة بالكبار، فإن مرض بهجت يعتبر مرضاً نادراً في الأطفال. وقبل البلوغ يختلف المرض إلى حد ما في الأطفال عنه في الكبار. أما إذا ظهرت أعراض المرض بعد البلوغ فتتشابه أعراض المرض في الأطفال والكبار.تشخيص المرضيعتمد تشخيص المرض بصورة أساسية على الأعراض الإكلينيكية، خصوصاً إذا وجدت تقرحات فموية تناسلية متكررة. وقد يستغرق المرض من 1 إلى 5 سنوات حتى تكتمل صورته، لذلك يتأخر التشخيص غالباً لمدة ثلاث سنوات، ولا توجد فحوص مخبرية نوعية، وخاصة لتشخيص مرض بهجت، وإنما هناك فحوص تساعد على التشخيص. ويظهر العامل الوراثي من خلال تكرر الزمرة النسجية HLA-B 51 في حوالي نصف الأطفال والمرضى المصابين، ويكون المرض شديداً إلى حد ما في هذه المجموعة من الأطفال والمرضى، التي تحمل هذه الزمرة النسجية. وتكشف فحوص الدم وجود ارتفاع في تعداد الكريات البيضاء المعتلة، وارتفاع العامل الثامن من عوامل التخثر، والخزعة الجلدية تظهر التهاب الأوعية مع ترسبات المتممة، ولكنها ليست نوعية، وكذلك يكون اختبار "باثرجي" إيجابياً في 60-70 ٪ من المرضى، أما تشخيص إصابات بعض الأعضاء، مثل الأوعية الدموية والجهاز العصبي فيحتاج الطبيب المعالج إلى صور شعاعية خاصة، مثل تصوير الدماغ بالرنين المغناطيسي MRI. ولأن مرض بهجت قد يصيب عدداً كبيراً من أعضاء الجسم، فإن المريض غالباً ما يحتاج إلى استشارة اختصاصي العيون والجلد والأعصاب.وهناك معايير عالمية لتشخيص مرض بهجت، وهي نوعية، لدرجة ٪96 من الحالات، ويشترط للتشخيص غياب أي تفسير مرضي سريري آخر للحالة، ووجود المعيار الأول دائماً، وهو:-وجود تقرحات فموية متكررة أو ناكسة لأكثر من ثلاث مرات خلال سنة على الأقل.-إضافة لوجود معيارين من المعايير الأربعة التالية:1.تقرحات تناسلية متكررة.2.آفات عينية.3.آفات جلدية.4.إيجابية تفاعل أو اختبار "باثرجي " Pathergy test.أهمية هذه الاختبارات في التشخيص:-يعتبر اختبار "باثرجي" أحد الاختبارات المهمة لتشخيص مرض بهجت، وهو أحد خصائص المرض، التي تساعد على تشخيصه. ويتم إجراء الاختبار بوخز الجلد من 3-5 مرات باستخدام رأس إبرة معقم. ويختار الطبيب غالباً الجانب الداخلي للذراع لإجراء الاختبار، ويقيّم مكان الوخز بعد 24-48 ساعة من وقت الوخز. كذلك يمكن أن يلاحظ الطبيب نفس التفاعل في الجلد مكان وخز الإبرة، عند أخذ عينة الدم من الوريد، أو بعد إجراء جراحة، ولذلك لا ينصح مريض بهجت بإجراء أية جراحات غير ضرورية.-هناك بعض التحاليل الطبية ذات الفائدة للمساعدة في التفرقة بين هذا المرض والأمراض الأخرى، إلا أنه يجب التأكيد من أنه لا يوجد اختبار مخبري خاص بمرض بهجت، وان كانت الاختبارات الدالة على نشاط المرض ودرجة الالتهاب تكون عادة مرتفعة. وقد يلاحظ الطبيب أن تحاليل الدم تظهر بعض الأنيميا (فقر الدم) أوزيادة عدد خلايا الدم البيضاء، ولا توجد حاجة لإعادة التحاليل الطبية، إلا إذا كان ذلك يساعد في تقييم نشاط المرض أومتابعة الأعراض الجانبية للأدوية المستخدمة.-وجد العديد من تقنيات التصوير الإشعاعي، التي تساعد في تقييم مدى إصابة الجهاز العصبي والأوعية الدموية، مثل تصوير الشرايين لكشف أمهات الدم، وتصوير الدماغ بالرنين المغناطيسي في الإصابة العصبية المركزية.العلاجلا يوجد علاج شافي ومحدد لمرض بهجت، ولكن هناك عدد كبير من الأدوية، التي يمكن استخدامها لعلاج إصابات الأعضاء المختلفة. وبينما قد يوجد بعض المرضى الذين لا يحتاجون إلى أي علاج دوائي، فعلى الصعيد الآخر قد يحتاج بعض المرضى إلى أكثر من دواء، خاصة أولئك الذين يعانون من إصابة العينين والجهاز العصبي أو الأوعية الدموية. ونظراً لندرة المرض بين الأطفال فإن معظم الخبرات المتوفرة لعلاج هذا المرض مستمدة من علاج المرض في الكبار. وتشمل الأدوية المستخدمة لعلاج المرض العقاقير التالية:-الكورتيزون:وهو حجر الأساس في علاج مرض بهجت، وهوعقار فعال للسيطرة على الالتهاب. ويمثل هذا العقار العلاج الأساسي في حالة إصابة العين، حيث يطبق موضعياً، أو الجهاز العصبي أو الأوعية الدموية. وغالباً ما تكون جرعة العلاج كبيرة (1-2 ملغ/كغ/في اليوم). وفي بعض الحالات التي تحتاج إلى تحقيق تحسن سريع وملموس قد يعطي الطبيب الكورتيزون للمريض في صورة حقن وريدي (30 ملغ/كغ/يومياً لمدة 3 أيام). كذلك تفيد مراهم الكورتيزون في علاج قرح الفم. أما القطرات فتستخدم لعلاج العين. ويجب أن يعطى الكورتيزون في الحالات التالية بشكلٍ إلزامي: الإصابة العصبية والإصابة العينية، ويعطى بجرعة مبدئية مقدارها 1 ملغ لكل كغ من الوزن. وفي الحالات الشديدة من هجمات المرض يعطى الميثيل بردنيزولون بجرعة وريدية كبيرة (1 غ خلال 3 ساعات)، ثم يستمر العلاج لمدة ستة أسابيع ثم تخفض الجرعة تدريجياً. وقد يحتاج بعض المرضى لجرعة صيانة لفترة طويلة، تبلغ 5 إلى 10 ملغ في اليوم.-الأدوية المثبطة للجهاز المناعي: تستخدم هذه الأدوية حينما يكون نشاط المرض شديداً مثل أولئك الذين يعانون من التهابات شديدة بالعين أو الأعضاء الداخلية. وتشمل هذه الأدوية عقارات الأزاثيوبرين، سيكلوسبورين، وسيكلوفوسفاميد. وهي تخفف من الاعتماد على الكورتيزون، ولكن لا تعطى لوحدها، وتعطى في الحالات الشديدة من المرض. وهناك دراسات حالية حول دواء الانترفيرون.-الأدوية المضادة للتجلط الدموي: وذلك في حالة إصابة الأوعية الدموية وان كان عقار الأسبرين كافياً في معظم المرضى.-علاجات موضعية: لقرح الفم والأعضاء التناسلية.-العلاج البيولوجي: (مضادات ت ن ف Anti TNF) وهذا علاج حديث يستخدم في بعض المراكز، وان كان لا يزال تحت التقييم، وهو مكلف حتى الآن.-عقار الثاليدوميد: يستخدم هذا العقار لعلاج قرح الفم في بعض المراكز.-عقار الكولشيسين: وكان هذا العقار يستخدم في الماضي لعلاج كل أعراض مرض بهجت، ولكن حديثاً وجد أنه أكثر فاعلية في علاج التهابات المفاصل والحبيبات الجلدية، وقد يشارك مع الأسبيرين.ويحتاج علاج مرض بهجت والمتابعة الطبية، إلى فريق عمل يشمل بجانب اختصاصي روماتيزم الأطفال، اختصاصي الرمد، وأمراض الدم، ويجب أن يكون التواصل مستمراً ما بين الأسرة أوالمريض مع الطبيب المعالج.الآثار الجانبية للعلاج المستخدم:تتنوع الآثار الجانبية تبعاً للدواء المستخدم، ويمكن تصنيف هذه الآثار كالآتي:-الكولشيسين: ويعتبر الإسهال من أهم الأعراض الجانبية لعقار الكولشيسين، الذي قد يسبب أيضا، وان كان ذلك في حالات نادرة، انخفاضاً في عدد خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية. كذلك قد يسبب نقصاً في عدد الحيوانات المنوية.-الكورتيزون: بالرغم من كفاءة الكورتيزون في السيطرة على الالتهاب، إلا أن استخدامه يكون دائماً محدوداً نظراً للآثار الجانبية التي يسببها، خاصة مع استخدامه لمدة طويلة، حيث قد يؤدى استخدام الكورتيزون إلى مرض السكر، ارتفاع ضغط الدم، هشاشة العظام، المياه البيضاء في العين وتأخر نمو. وينصح دائماً بأخذ الكورتيزون كجرعة واحدة في الصباح. كذلك يجب إضافة الكالسيوم إلى قائمة العلاج، خاصة إذا كان المريض سيستخدم الكورتيزون لمدة طويلة.-الأدوية المثبطة للجهاز المناعي: قد تتنوع الآثار الجانبية لهذه الأدوية في بعض الأوجه، إلا أنها تشترك في تقليل مناعة الجسم وجعله أكثر عرضة للإصابة بالالتهابات الميكروبية. وبالإضافة إلى ذلك فعقار الآزاثيوبرين قد يؤثر في الكبد، وقد يؤدي استخدامه في بعض الحالات النادرة إلى انخفاض عدد خلايا الدم. أما عقار السيكلوسبورين فقد يؤثر في الكلى أو يسبب ارتفاعاً في ضغط الدم. وفي بعض الحالات قد يؤدي استخدامه إلى زيادة نمو الشعر في الجسم ومشاكل في اللثة. أما الأعراض الجانبية لعقار السيكلوفوسفاميد فتشمل تثبيط نخاع العظام، مشاكل في المثانة، التأثير على الدورة الشهرية. كما قد يؤدي استخدامه لمدة طويلة إلى العقم. لذلك يجب المتابعة الدورية لهؤلاء المرضى وعمل تحاليل للدم والبول كل شهر أو شهرين.منقول
العمل. : جامعي
