التهاب مفاصل الأطفال مجهول السبب juvenile idiopathic arthritis

juvenile idiopathic arthritis

1- What is it?
JIA is a chronic disease characterized by persistent inflammation in the joints, and specific symptoms associated with arthritis are pain, swelling and restricted movement. It is "idiopathic" because we do not know its source, and by "children" we mean here that the onset of symptoms is usually before the age of 16 years.

2.1 What is meant by “chronic disease”?
A disease is described as chronic when appropriate treatment does not necessarily cure the disease but results in an improvement in symptoms and laboratory test results.
This also means that when the diagnosis is made, it is impossible to predict how long the child will have this disease.

3-1 What is the rate of infection?
JIA is a rare disease that affects about 1 to 2 out of every 1,000 children.

4.1 What are the causes of this disease?
The immune system protects us from infections caused by many microbes such as viruses or bacteria. It is able to distinguish what is potentially foreign or harmful and should be destroyed from what belongs to our own body.
Chronic arthritis is believed to be a type of abnormal response from the immune system - which partially loses the ability to distinguish between "foreign" and "human body" cells, and then turns on itself, attacking components of the human body, resulting in exposure to inflammation - on Example in lining joints. For this reason, diseases such as juvenile idiopathic arthritis are called "autoimmune" diseases, meaning that the immune system turns against the very body that protects it.
However, like most chronic human inflammatory diseases, the specific mechanisms that cause JIA are unknown.

5-1 Is it a genetic disease?
JIA is a non-hereditary disease that cannot be passed directly from parents to children. But there are some genetic factors - mostly undiscovered - that make people susceptible to this disease. The scientific community has agreed that this disease is the result of a combination of genetic predisposing factors and exposure to environmental factors (most likely infection). Even if there may be a genetic predisposition, it is very rare to find two children with this disease in the same family.

6.1 How is it diagnosed?
The diagnosis of JIA is based on the presence and persistence of arthritis and the careful exclusion of any other disease by evaluation of the medical history, physical examination, and laboratory tests.
JIA is confirmed when the disease begins before 16 years of age, symptoms last longer than 6 weeks, and all other diseases that cause arthritis are ruled out.
The reason for limiting the mentioned six-week period is to allow for the exclusion of other forms of temporary arthritis, such as those that may follow different types of infections. The term juvenile idiopathic arthritis includes all forms of persistent idiopathic arthritis that began in childhood.
JIA includes different forms of arthritis that have been identified (see below).
The diagnosis of JIA is then based on the presence and persistence of arthritis and the careful exclusion of any other disease by evaluation of the medical history, physical examination and laboratory tests.

7.1 What happens to the joints?
The synovium is the thin inner lining of the joint capsule, which becomes much thicker in arthritis and is filled with inflamed cells and tissues and produces an excessive amount of synovial fluid within the joint. This causes swelling, pain and restriction of movement. Joint stiffness is a hallmark of osteoarthritis, which occurs after prolonged periods of rest, and therefore it occurs in the morning specifically, and that is why it is called (morning stiffness).
The child often tries to relieve the pain by keeping the joint in a semi-arched position. This position is called the “analgesic” position, to refer to the fact that it relieves pain. If held for prolonged periods (usually more than one month), this abnormal position leads to tight muscle and tendon contractures and a systolic deformity (sprain).
If not treated appropriately, arthritis can damage the joint in two ways: The synovial membrane thickens so much that it becomes swollen (with the formation of the so-called "synovial pannus"), through the secretion of many substances that damage bone and cartilage. arthropod; This shows up on X-rays as holes in the bone called osteoporosis. Prolonged holding the sedative position causes muscle atrophy (muscle loss) or tightening or contraction of muscles and soft tissues resulting in a contraction disorder.

2- Different types of juvenile idiopathic arthritis

1-2 Are there different types of this disease?
There are different forms of juvenile idiopathic arthritis. It is distinguished primarily by the number of joints affected (junior oligoarthritis or multiple juvenile spontaneous arthritis) and by the presence of additional symptoms such as fever, rash, etc. (see next paragraphs). The diagnosis of infection with these various forms is made by observing symptoms during the first six months of the disease. This is why they are often referred to as initiation images.
juvenile idiopathic arthritis
1-2-1 Systemic juvenile idiopathic arthritis
The term systemic means that the injury may extend to various parts of the body, in addition to arthritis.
A characteristic of systemic JIA is the presence of fever, rash, and acute inflammation in various parts of the body, which may appear before or during arthritis. The patient also presents with acute and prolonged symptoms of fever and rash, which appears primarily during times of exposure to fever. Other symptoms may include muscle pain, an enlarged liver, spleen, or lymph nodes, or inflammation of the membranes surrounding the heart (pericarditis) and lungs (pleuritis). Arthritis, which usually involves 5 or more joints, may appear at or after the onset of the disease. The disease can affect boys and girls of any age, but it is especially common in young children and children who are not yet in school.
About half of patients experience periods of fever and limited joint pain, and these are the ones closest to having the best long-term prognosis. For the other half, the fever often tends to subside, while arthritis becomes the main concern and is sometimes difficult to treat. In a very small percentage of patients, fever and arthritis remain together. Systemic JIA accounts for less than 10% of all JIA cases, and it usually occurs in childhood and is rarely detected in adults.

2-1-2 juvenile idiopathic polyarthritis
A characteristic of JIA is that five or more joints are affected during the first 6 months of the disease with no fever. There are blood tests that evaluate rheumatoid factor (RF), which can distinguish between two types: JIA with rheumatoid factor positive or rheumatoid factor negative.
rheumatoid factor-positive multiple idiopathic arthritis: this form is very rare in children (less than 5% of all JIA cases). It is the same as adult positive rheumatoid arthritis (the most common type of chronic arthritis in adults). It often causes symmetrical arthritis that primarily affects the small joints of the hand and foot and then spreads to the rest of the joints. This disease is more common in females than in males, and its onset usually comes after the age of 10 years. It is mostly an acute form of arthritis.
rheumatoid factor-negative polyarticular JIA: This picture represents 15-20% of all JIA cases. It can affect children in Aisne. It can affect any joint, and both small and large joints are usually inflamed.
In both cases, treatment should be planned as early as possible after the diagnosis is confirmed. It is believed that early and appropriate treatment leads to better results. However, it is difficult to predict the response to treatment in its early stages. The response to treatment varies greatly from one child to another.

3-1-2 Juvenile idiopathic arthritis little (persistent or protracted)
OLI is the most common subtype of JIA, accounting for 50% of all cases. It is characteristic that less than 5 joints are involved - in the first 6 months of the disease - with no systemic symptoms. It affects the large joints (such as the knees and ankles) asymmetrically. Sometimes only one joint is affected (monoarticular picture). In some patients, after the first 6 months of the disease, the number of joints affected increases to 5 or more, then it is called extended oligoarthritis. If the affected joints have fewer than 5 joints over the course of the disease, this is known as persistent oligoarthritis.
Oligoarthritis usually begins before the age of 6 years and is mainly observed in females. With timely and appropriate treatment, the prognosis for joints is often good in patients whose disease remains limited to a few joints; This differs more in patients with an extended form of polyarthritis.
A large number of patients may develop eye complications such as inflammation of the anterior part of the eye (anterior uveitis) - the membrane with blood vessels that surrounds the eye. Since the anterior part of the uvea is made up of the iris and the ciliary body, the complications are called either iridocyclitis or anterior uveitis. In JIA, it is a chronic condition that infects the patient without causing any obvious symptoms (such as pain or redness). If not detected and treated, anterior uveitis progresses and can cause serious eye damage. Hence, early detection of these complications is extremely important. Because the eyes do not turn red and the child does not complain of blurred vision, parents or doctors may not be able to notice anterior uveitis. The risk factors for developing uveitis are the onset of juvenile idiopathic arthritis and antinuclear antibody (ANA) positive.
Therefore, it is imperative that children at high risk undergo periodic eye examinations by an ophthalmologist using a special device called a slit lamp. The examinations are usually done every 3 months and should be maintained over the long term.
4-1-2 psoriatic arthritis
A characteristic of psoriatic arthritis is the presence of joint inflammation accompanied by psoriasis. Psoriasis is an inflammatory skin disease in which patches of scaly skin often form on the elbows and knees. Sometimes psoriasis only affects the nails, or there is someone who has had psoriasis in the family. This disease may precede or follow the onset of arthritis. Typical signs suggestive of this JIA subtype include swelling of an entire finger on either the hand or the foot (called "sausage" finger or dactylitis) along with a change in the nails (pitting). Psoriasis may also appear in a first-degree relative (a parent or sibling). The patient may develop anterior uveitis, so we recommend regular eye examinations.
Disease outcomes vary, as response to treatment may vary for skin and joint disease. If the child has inflammation in less than 5 joints, his treatment will be the same as for the little type. If the child has inflammation in more than 5 joints, his treatment will be the same as for the multiple type. The difference may be due to the therapeutic response to both arthritis and psoriasis.

5-1-2 Arthritis associated with enthesitis
The most common manifestations are arthritis primarily of the large joints of the lower extremities and enthesitis. enthesitis means swelling of the 'fulcrum' muscle - the point where the tendons attach to the bone (the calcaneus is an example of a fulcrum). Local inflammation in this area is usually accompanied by severe pain. The most common sites of enthesitis are on the sole of the foot and the back of the heel, where the Achilles tendon tangles. Sometimes these patients develop acute anterior uveitis. Unlike other types of juvenile idiopathic arthritis, this condition usually appears red or abundant in tears (lacrimation) with increased sensitivity to light. Most patients come out with a positive result on a laboratory test called the HLA B27 test: the test for family susceptibility to this disease. This form of the disease affects mostly males and usually begins after the age of 6 years. The course of this picture of the disease varies. In some patients, the disease becomes dormant over time, while in other cases it also extends down the spine and into the pelvic and sacroiliac joints, restricting back bending movements. Pain in the lower back in the morning, accompanied by stiffness, is a sign of inflammation in the joint of the spine. In fact, this picture is similar to some spinal diseases that affect adults called ankylosing spondylitis.

2-2 What causes iritis and ciliary body? Is there a relationship between it and arthritis?
Eye swelling (iridocyclitis) results from an abnormal immune response to the eye (autoimmune disease). However, the exact mechanisms of this disease remain unknown. This complication is seen primarily in patients who have early onset of JIA and have a positive CNA antibody test.
The factors linking the eye to articular disease remain unknown. However, it should be noted that arthritis and iritis and iridocyclitis may follow an independent course, so regular slit-lamp examinations should be continued even if the arthritis is in the process of reducing symptoms (remission), as the swelling of the eye may relapse without symptoms even if The condition of the arthritis was improving. The course of iridocyclitis is characterized by regular flare-ups that are also independent of those associated with arthritis.
Uveitis and ciliary body often follow the onset of arthritis or may be detected concurrently with it, but it is rarely preceded by arthritis. These cases are usually the worst cases, as this disease is not accompanied by any symptoms, and the delay in diagnosis may cause a visual disability.

3.2 Is the incidence of this disease different in children and adults?
In most cases, yes. The multiple rheumatoid factor-positive form, which is responsible for about 70% of adult rheumatoid arthritis cases, accounts for less than 5% of JIA cases. The small form that begins early represents about 50% of cases of juvenile idiopathic arthritis and is not detected in adults. Systemic arthritis is characteristic of children and is rarely observed in adults.
3- Diagnosis and treatment
1-3 What lab tests are needed?
During diagnosis, lab tests are useful - along with joint examinations and eye exams - in order to get a closer look at the type of JIA and to know if the patient is at risk of developing complications such as chronic uveitis and cycloplegia.
Rheumatoid factor (RF) is a laboratory test that detects an autoantibody that, if positive and persistent in high concentrations, is indicative of the JIA subtype.
Patients with early-onset oligoarticular JIA are often positive in patients with early onset JIA. This proportion of patients is at high risk of developing chronic iridocyclitis and therefore needs to have a schedule of slit-lamp eye examinations (every three months).
The HLA-B27 tissue group test is a cytomarker that is positive in up to 80% of patients with enthesitis-related arthritis. Its result is positive only in 5-8% of healthy subjects.
Other tests such as the erythrocyte sedimentation rate (ESR) or C-reactive protein (CRP) test, which generally measure inflammation, are useful, but diagnostic and treatment decisions are based more on clinical features than on laboratory tests.
Depending on treatment, patients may need to have periodic tests (eg: blood cell count, liver function test, urine test) to look for side effects of treatment and to assess the potential toxicity of the drug that may not have any symptoms. Inflammation in the joints is evaluated primarily by medical examination and sometimes by imaging tests such as ultrasound. It may also be useful to have a periodic X-ray and MRI scan to assess bone health and growth and then change the treatment to suit the situation.
2-3 How can we cure it?
There is no specific treatment for JIA. The goal of treatment is to relieve pain, fatigue and stiffness, prevent joint and bone damage, minimize deformity, and improve mobility to maintain growth and development in all types of arthritis. In the last ten years there have been tremendous advances in the treatment of juvenile idiopathic arthritis with the introduction of drugs known as biological agents. However, some children may be 'treatment-resistant', which means that the disease is still active and the arthritis persists despite treatment. There are some guidelines for deciding on treatment, although treatment must be tailored to each child. Parental involvement in the treatment decision is also very important.
Treatment is based primarily on the use of drugs that suppress systemic and/or joint inflammation and on rehabilitation measures that keep joints functioning and contribute to preventing deformities.
The treatment is rather complex and requires the cooperation of various specialists (pediatric rheumatologist, orthopedic surgeon, physiotherapist and occupational therapist, ophthalmologist).
The next section describes current treatment strategies for JIA. More information about specific medicines can be found in the “Drug therapy” section. Also, please note that every country has a list of approved medicines, so not all medicines on the list are available in all countries.

Transported

التهاب مفاصل الأطفال مجهول السبب

1- ماهو ؟
التهاب مفاصل الأطفال مجهول السبب (JIA) هو مرض مزمن من خصائصه وجود التهاب مستمر في المفاصل، والأعراض المحددة المصاحبة لالتهاب المفاصل هي الألم والتورم وتقيد الحركة. وهو "مجهول السبب" لأننا لا نعرف مصدره ونعني "بالأطفال" هنا أن بداية ظهور الأعراض في العادة قبل بلوغ سن 16 سنة.

2-1 ماذا يُقصد بلفظ "مرض مزمن"؟
يوصف أي مرض بأنه مزمن عندما لا يلزم أن يؤدي العلاج المناسب بالضرورة إلى الشفاء من هذا المرض ولكن ينتج عنه تحسُن في الأعراض ونتائج الاختبارات المعملية.
وهذا يعني أيضاً أنه عند القيام بالتشخيص يستحيل توقع المدة التي سوف يبقى الطفل فيها مُصاباً بهذا المرض.

3-1 ما معدل الإصابة به؟
التهاب مفاصل الأطفال مجهول السبب هو مرض نادر يصيب حوالي من طفل إلى طفلين من كل 1000 طفل.

4-1 ما هي أسباب هذا المرض؟
يحمينا جهاز المناعة من العدوى التي تسببها العديد من الميكروبات مثل الفيروسات أو البكتريا. وهو قادر على تمييز ما يُحتمل أن يكون جسماً غريباً أو مضراً وينبغي تدميره وبين ما يخص جسدنا.
يُعتقد أن التهاب المفاصل المزمن هو نوع من الاستجابة غير الطبيعية من جهاز المناعة - الذي يفقد القدرة جزئياً على التمييز بين ما هو "غريب" وبين خلايا "جسم الإنسان"، ومن ثم ينقلب على نفسه مهاجماً مكونات جسم الإنسان بما يؤدي إلى التعرض لالتهاب – على سبيل المثال في بطانة المفاصل. ولهذا السبب، تُسمى الأمراض مثل مرض التهاب مفاصل الأطفال مجهول السبب بأنها أمراض "المناعة الذاتية"، بما يعني أن جهاز المناعة ينقلب على نفس ذات الجسم الذي يحميه.
ومع ذلك، ومثل معظم أمراض الالتهابات البشرية المزمنة، فإن الآليات المحددة التي تتسبب في التهاب مفاصل الأطفال مجهول السبب غير معلومة.

5-1 هل هو مرض وراثي؟
التهاب مفاصل الأطفال مجهول السبب هو مرض غير وراثي حيث لا يمكن أن ينتقل بشكل مباشر من الوالدين للطفل. ولكن هناك بعض العوامل الوراثية - غير المكتشفة في معظمها - التي تجعل الأشخاص عرضة للإصابة بهذا المرض. وقد اتفق المجتمع العلمي على أن هذا المرض هو نتيجة لاجتماع عوامل تهيئة وراثية مع التعرض لعوامل بيئية (العدوى على الأرجح). وحتى لو كان يحتمل وجود تهيئة وراثية، فإنه من النادر جداً أن تجد طفلين مصابين بهذا المرض في عائلة واحدة.

6-1 كيف يتم تشخيصه؟
يقوم التشخيص بالإصابة بالتهاب مفاصل الأطفال مجهول السبب على وجود التهاب المفاصل واستدامته وعلى الاستبعاد الحذر لأي مرض آخر من خلال تقييم السجل الطبي وإجراء فحص بدني واختبارات معملية. 
تُؤكَّد الإصابة بالتهاب مفاصل الأطفال مجهول السبب عندما يبدأ المرض قبل سن 16 سنة وتدوم الأعراض لمدة تزيد عن 6 أسابيع وتُستبعد كافة الأمراض الأخرى التي تسبب التهاب المفاصل.
ويكمن السبب وراء تحديد مدة الستة أسابيع المذكورة في إفساح المجال لاستبعاد بقية صور التهاب المفاصل المؤقت مثل تلك التي قد تعقب أنواعاً مختلفة من العدوى. ويشمل مصطلح "التهاب مفاصل الأطفال مجهول السبب" كافة صور التهاب المفاصل المستدام مجهولة المصدر والتي بدأت في سن الطفولة.
يشمل التهاب مفاصل الأطفال مجهول السبب صوراً مختلفة من التهاب المفاصل التي تم تحديدها (انظر أدناه).
ومن ثم يقوم التشخيص بالإصابة بالتهاب مفاصل الأطفال مجهول السبب على وجود التهاب المفاصل واستدامته وعلى الاستبعاد الحذر لأي مرض آخر من خلال تقييم السجل الطبي وإجراء فحص بدني واختبارات معملية. 

7-1 ماذا يحدث للمفاصل؟
الغشاء الزليلي هو البطانة الداخلية الرقيقة لكبسولة المفصل والذي يزيد سمكه كثيراً عند التهاب المفاصل ويمتلئ بالخلايا والأنسجة الملتهبة ويُنتج كمية زائدة من السائل الزليلي داخل المفصل. وهو ما يسبب التورم والألم وتقيد الحركة. يعتبر تيبس المفصل من السمات المميزة لالتهاب المفاصل والذي يحدث بعد فترات مطولة من الاستراحة، ومن ثم فهو يحدث في الصباح تحديداً ولذلك سُمي (التيبس الصباحي).
يحاول الطفل غالباً تخفيف الألم بإبقاء المفصل في وضعية شبه مقوسة وتُسمى هذه الوضعية بالوضعية "المسكنة"، للإشارة إلى حقيقة أثرها في تخفيف الألم. وفي حال الاستمرار عليها لفترات مطولة (أكثر من شهر واحد في العادة)، تؤدي هذه الوضعية غير العادية إلى شد تقلص العضلات والأوتار وإلى تشوه (التواء) انقباضي.
إذا لم يتم علاج التهاب المفاصل بشكل مناسب فقد يُلحق ضرراً بالمفصل من طريقين: يزداد سمك الغشاء الزليلي بدرجة كبيرة بحيث يصبح منتفخاً (مع تكوّن ما يُعرف باسم السَبَل الزليلي "synovial pannus")، وذلك من خلال إفراز العديد من المواد التي تؤدى الىتلف العظام والغضاريف المفصلية. وهذا يظهر بالأشعة السينية كثقوب في العظام تُسمى بتآكل العظام. يتسبب الاستمرار المطول على الوضعية المسكنة في ضمور العضلات (فقد العضلات) أو الشدّ أو انكماش العضلات والأنسجة الرخوة بما يؤدي إلى اضطراب انقباضي. 

2- أنواع التهاب مفاصل الأطفال مجهول السبب المختلفة  

1-2 هل هناك أنواع مختلفة من هذا المرض؟
هناك صور مختلفة من التهاب مفاصل الأطفال مجهول السبب. ويتم تمييزها في المقام الأول بعدد المفاصل المصابة (التهاب مفاصل الأطفال التلقائي القليل أو المتعدد) وبوجود أعراض إضافية مثل الحمى والطفح(الرشة) وغيرها (راجع الفقرات التالية). ويتم التشخيص بالإصابة بمختلف هذه الصور عن طريق رصد الأعراض خلال الستة أشهر الأولى من المرض. ولهذا السبب يُشار إليها في الغالب بأنها صور البدء.

1-1-2 التهاب مفاصل الأطفال مجهول السبب المجموعي
يُقصد بلفظ المجموعي أنه قد تمتد الإصابة إلى مختلف أعضاء الجسم، إضافة إلى التهاب المفاصل.
من خصائص التهاب مفاصل الأطفال مجهول السبب المجموعي وجود حمى وطفحوالتهاب حاد في أعضاء مختلفة في الجسم مما قد يظهر قبل التهاب المفاصل أو أثناء الإصابة به. كما تظهر على المريض أعراض حادة ومطولة من الحمى والطفح (الرشة) الذي يظهر في المقام الأول أثناء أوقات التعرض للحمى. وقد تشمل الأعراض الأخرى ألم العضلات أو تضخم الكبد أو الطحال أو العقد اللمفية أو التهاب الأغشية المحيطة بالقلب (التهاب التأمور) والرئتين (التهاب الجنبة). وقد يظهر التهاب المفاصل - الذي يشمل في العادة 5 مفاصل أو أكثر - عند بداية المرض أو بعدها. وقد يؤثر هذا المرض على الأولاد والبنات في أي سن، ولكنه شائع بوجه خاص في الأطفال حديثي السن والأطفال الذين لم يلتحقوا بالمدرسة بعد.
يمر حوالي نصف المرضى بفترات حمى وألم مفاصل محدودة، وهؤلاء هم الأقرب للحصول على أفضل مآل للمرض على المدى الطويل. أما النصف الآخر فغالباً ما تميل الحمى إلى الانحسار بينما يصبح التهاب المفاصل هو الشاغل الأهم وفي بعض الأحيان يصعب علاجه. وفي نسبة قليلة جداً من المرضى، تبقى الحمى والتهاب المفاصل معاً. يمثل التهاب مفاصل الأطفال مجهول السبب المجموعي أقل من 10% من كافة الحالات المصابة بالتهاب مفاصل الأطفال مجهول السبب، وعادة ما تكون الإصابة به في مرحلة الطفولة ونادراً ما يتم رصده في البالغين. 

2-1-2 التهاب مفاصل الأطفال مجهول السبب المتعدد
من صفات التهاب مفاصل الأطفال مجهول السبب المتعدد إصابته لخمسة مفاصل أو أكثر خلال الستة أشهر الأولى من المرض مع عدم وجود حمى. وهناك اختبارات للدم يجري من خلالها تقييم العامل الروماتويدي (RF) والتي يمكن التمييز بها بين نوعين: التهاب مفاصل الأطفال مجهول السبب ذو العامل الروماتويدي الموجب أو العامل الروماتويدي السالب.
التهاب مفاصل الأطفال مجهول السبب المتعدد ذو العامل الروماتويدي الموجب: هذه الصورة نادرة جداً في الأطفال (أقل من 5% من إجمالي الإصابات بالتهاب مفاصل الأطفال مجهول السبب). وهي الصورة المماثلة لالتهاب المفاصل الروماتويدي الموجب لدى البالغين (أشهر نوع من أنواع التهاب المفاصل المزمن لدى البالغين). وهو يتسبب غالباً في التهاب المفاصل المتناظر الذي يصيب في الأساس المفاصل الصغيرة في اليد والقدم ثم يمتد إلى بقية المفاصل. ويشيع هذا المرض في الإناث أكثر منه في الذكور، وتأتي بدايته في العادة بعد سن 10 سنوات. وهو في الغالب صورة حادة من التهاب المفاصل.
التهاب مفاصل الأطفال مجهول السبب المتعدد ذو العامل الروماتويدي السالب: تمثل هذه الصورة 15-20% من كافة الحالات المصابة بالتهاب مفاصل الأطفال مجهول السبب. ويمكن أن يصيب الأطفال في أيسن. ويمكن أن يُصيب أي مفصل وعادة ما تلتهب المفاصل صغيرها وكبيرها على حد سواء.
في كلتا الصورتين، يجب التخطيط للعلاج في وقت مبكر وفي أقرب وقت ممكن بعد تأكُد التشخيص. ويُعتقد بأن العلاج المبكر والمناسب يؤدي إلى نتائج أفضل. ولكن، يصعب التنبؤ بالاستجابة للعلاج في مراحله الأولى. حيث تتباين الاستجابة للعلاج بشكل كبير بين طفل وآخر.

3-1-2 التهاب مفاصل الأطفال مجهول السبب القليل (مستدام أو ممتد) 
التهاب مفاصل الأطفال مجهول السبب القليل هو أكثر نوع شائع من أنواع التهاب مفاصل الأطفال مجهول السبب الفرعية حيث يمثل 50% من كل الحالات. ومن خصائصه أن تكون الإصابة في أقل من 5 مفاصل - في الستة أشهر الأولى من المرض - مع عدم وجود أعراض مجموعية. وهو يصيب المفاصل الكبيرة (مثل الركبتين والكاحلين) بشكل غير متماثل. ففي بعض الأحيان يصيب مفصل واحد فقط (الصورة أحادية المفصل). ومع بعض المرضى، يزيد عدد المفاصل المصابة بعد الستة أشهر الأولى من المرض إلى 5 أو أكثر، ويسمى حينها باسم التهاب المفاصل القليل الممتد. أما إذا كانت المفاصل المصابة أقل من 5 مفاصل طوال مسار المرض، فتُعرف هذه الصورة بالتهاب المفاصل القليل المستدام.
عادة ما تكون بداية التهاب المفاصل القليل قبل عمر 6 سنوات ويُرصد بشكل أساسي في الإناث. وبتوفير العلاج المناسب في الوقت المناسب، يكون مآل المفاصل جيداً في الغالب لدى المرضى الذين يبقى لديهم المرض مقتصراً على عدد قليل من المفاصل؛ وهذا يختلف أكثر لدى المرضى الذين يُعانون من صورة متمددة من التهاب المفاصل المتعدد.
قد تظهر لدى جانب كبير من المرضى مضاعفات في العين مثل التهاب الجزء الأمامي من المقلة (التهاب العنبية الأمامي) - غشاء ذو أوعية دموية يحيط بالعين. وبما أن الجزء الأمامي من العنبية مكون من القزحية والجسم الهدبي، فإنه يتم تسمية المضاعفات إما بالتهاب القزحية والجسم الهدبي أو التهاب العنبية الأمامي. ويكون ذلك في التهاب مفاصل الأطفال مجهول السبب عبارة عن حالة مزمنة تصيب المريض بخفاء دون التسبب في أية أعراض واضحة (مثل الألم أو الاحمرار). وفي حال عدم اكتشافها وعلاجها، يتطور التهاب العنبية الأمامي وقد تُحدث ضرراً بالغاً في العين. ومن ثم فإن الاكتشاف المبكر لهذه المضاعفات في منتهى الأهمية. ولأن العين لا يحمّر لونها ولا يشتكي الطفل من تشوش الرؤية، فقد لا يتمكن الأبوان أو الأطباء من ملاحظة التهاب العنبية الأمامي. وتُعتبر عوامل خطر الإصابة بالتهاب العنبية هي بداية التهاب مفاصل الأطفال مجهول السبب والأجسام المضادة لأنوية الخلايا (ANA) اجابىة
لذلك من المحتم أن يخضع الأطفال المتعرضون لقدر كبير من الخطورة لفحوصات دورية على العين بمعرفة طبيب العيون مستخدماً جهازاً خاصاً يُسمى المصباح الشقّي. ويكون إجراء الفحوصات في العادة كل 3 أشهر وينبغي المداومة عليه على المدى الطويل.

4-1-2 التهاب المفاصل الصدفي
من صفات التهاب المفاصل الصدفي وجود التهاب المفاصل مصحوباً بالصدفية. والصدفية هي مرض يسبب التهاب الجلد حيث تتكون رُقع تقشر الجلد غالباً على المرفقين والركبتين. وفي بعض الأحيان لا تصيب الصدفية إلا الأظافر أو أن يكون هناك من سبق إصابته بالصدفية في العائلة. وقد يسبق هذا المرض أو يلحق بداية التهاب المفاصل. تشمل العلامات الاعتيادية التي توحي بالإصابة بهذا النوع الفرعي من أنواع التهاب مفاصل الأطفال مجهول السبب تورم إصبع كامل سواء في اليد أو القدم (يُسمى إصبع "السجق" أو التهاب الإصبع) إلى جانب تغير في الأظافر (تنقير). كما قد يظهر مرض الصدفية بأحد الأقارب من الدرجة الأولى (أحد الوالدين أو الأشقاء). وقد يصاب المريض بالتهاب العنبية الأمامي، ومن ثم ننصح بإجراء فحوصات دورية على العينين. 
تتباين نتائج المرض، حيث قد تختلف الاستجابة للعلاج بالنسبة للمرض الجلدي والمفصلي. إذا كان الطفل مصاباً بالتهاب في أقل من 5 مفاصل، فسوف يكون علاجه هو نفس العلاج الخاص بالنوع القليل. وإذا كان الطفل مصاباً بالتهاب في أكثر من 5 مفاصل، فسوف يكون علاجه هو نفس العلاج الخاص بالنوع المتعدد. وقد يكون الاختلاف راجعاً إلى الاستجابة العلاجية لالتهاب المفاصل وللصدفية على حد سواء.

5-1-2 التهاب المفاصل المرتبط بالتهاب الارتكاز 
أكثر المظاهر الشائعة هي إصابة التهاب المفاصل في المقام الأول للمفاصل الكبيرة في الأطراف السفلية والتهاب الارتكاز "enthesitis". ويعني التهاب الارتكاز تورم عضلة "الارتكاز" - نقطة تشابك الأوتار على العظام (العقب هو مثال على الارتكاز). وعادة ما يصاحب الالتهاب الموضعي في هذه المنطقة ألم شديد. ومواضع التهاب الارتكاز الأكثر شيوعاً تكون على باطن القدم وظهر العقب، حيث نقطة تشابك أوتار العرقوب. ويظهر عند هؤلاء المرضى في بعض الأحيان التهاباً حادًا للعنبية الأمامية. وبخلاف أنواع التهاب مفاصل الأطفال مجهول السبب الأخرى، يظهر في هذه الحالة في العادة احمرار أو غزارة في دمع العين (دمعان) مع زيادة الحساسية من الضوء. يخرج معظم المرضى بنتيجة موجبة في الاختبار المعملي المسمى اختبار الزمرة النسيجية HLA B27: وهو الاختبار الخاص بمعرفة قابلية العائلة لهذا المرض. تُصيب هذه الصورة من المرض في الغالب الذكور وعادة ما تبدأ بعد عمر 6 سنوات. ويتباين مسار هذه الصورة من المرض. فعند بعض المرضى، يصبح المرض هامداً بمرور الوقت، بينما يمتد في حالات أخرى أيضاً إلى أسفل العمود الفقري وإلى المفاصل المتصلة بالحوض والمفاصل العجزية الحرقفية، مما يقيد حركات انحناء الظهر. وتُنذر الإصابة بألم في أسفل الظهر في الصباح والتي يصحبها تصلب، بدرجة كبيرة بوجود التهاب في مفصل العمود الفقري. وفي الواقع، تشبه هذه الصورة بعض أمراض العمود الفقري التي تصيب البالغين وتسمى بالتهاب الفقار اللاصق.

2-2 ما الذي يسبب التهاب القزحية والجسم الهدبي؟ هل هناك علاقة بينه وبين التهاب المفاصل؟
ينتج تورم العين (التهاب القزحية والجسم الهدبي) عن الاستجابة المناعية غير الطبيعية ضد العين (مرض مناعة ذاتية). ولكن، تبقى الآليات المحدَدة لهذا المرض غير معلومة. وتُرصد هذه المضاعفات في المقام الأول عند المرضى الذين بدأ عندهم مرض التهاب مفاصل الأطفال مجهول السبب في وقت مبكر وجاءت نتائج اختبار الأجسام المضادة لأنوية الخلايا موجبة. 
تبقى عوامل ربط العين بمرض مفصلي غير معلومة. ومع ذلك، من الجدير بالذكر أن التهاب المفاصل والتهاب القزحية والجسم الهدبي قد يتبعان مساراً مستقلاً، ولهذا يجب الاستمرار في إجراء فحوصات المصباح الشقّي الدورية حتى لو كان التهاب المفاصل في طريقه إلى تقلص أعراضه (الهجوع)، إذ قد ينتكس تورم العين دون أعراض حتى لو كانت حالة التهاب المفاصل متحسنة. يتصف مسار التهاب القزحية والجسم الهدبي بحالات هياج منتظمة مستقلة هي أيضاً عن تلك المصاحبة لالتهاب المفاصل. 
غالباً ما يعقب التهاب القزحية والجسم الهدبي بداية الإصابة بالتهاب المفاصل أو قد يُكتشف معه في ذات الوقت، إلا أنه يندر سبقه لالتهاب المفاصل. وهذه الحالات في العادة هي أكثر الحالات سوءاً، حيث لا يصاحب هذا المرض أية أعراض، وقد يتسبب تأخر التشخيص في إعاقة بصرية.

3-2 هل تختلف الإصابة في هذا المرض عند الأطفال والبالغين؟
في معظم الأحوال، نعم. حيث تمثل الصورة المتعددة ذات العامل الروماتويدي الموجب - التي هي مسؤولة عن حوالي 70% من حالات التهاب المفاصل الروماتويدي عند البالغين - أقل من 5% من حالات التهاب مفاصل الأطفال مجهول السبب. أما الصورة القليلة التي تبدأ مبكراً فتمثل حوالي 50% من حالات التهاب مفاصل الأطفال مجهول السبب ولا تُرصد عند البالغين. يتصف التهاب المفاصل المجموعي بأنه يصيب الأطفال ونادراً ما يتم رصده في البالغين.


3- التشخيص والعلاج  

1-3 ما هي الاختبارات المعملية اللازمة؟
أثناء التشخيص، هناك اختبارات معملية مفيدة - إلى جانب فحوصات المفاصل وفحوصات العين - من أجل الوقوف بشكل أوثق على نوع التهاب مفاصل الأطفال مجهول السبب ومعرفة ما إذا كان المريض معرض لخطر الإصابة بمضاعفات مثل التهاب القزحية والجسم الهدبي المزمن. 
يعتبر العامل الروماتويدي (RF) اختباراً معملياً يعمل على كشف الجسم المضاد الذاتي والذي، إذا جاءت نتيجته موجبة ومستمرة بدرجات تركيز عالية، يُشير إلى النوع الفرعي من التهاب مفاصل الأطفال مجهول السبب.
وغالباً ما تكون نتائج اختبار الأجسام المضادة لأنوية الخلايا موجبة عند المرضى الذين لديهم بداية مبكرة لالتهاب مفاصل الأطفال مجهول السبب القليل. وهذه النسبة من المرضى عُرضة بدرجة كبيرة إلى خطر الإصابة بالتهاب القزحية والجسم الهدبي المزمن ومن ثم يلزمهم الانتظام على جدول لفحوصات العين باستخدام المصباح الشقّي (كل ثلاثة أشهر).
اختبار الزمرة النسيجية HLA-B27 عبارة عن واصم خلوي يكون موجباً فيما يصل إلى 80% من المرضى المصابين بالتهاب المفاصل المرتبط بالتهاب الارتكاز. وتأتي نتيجته موجبة فقط في 5-8% من الأصحاء. 

من المفيد إجراء فحوصات أخرى مثل اختبار معدل ترسب الكريات الحمراء (ESR) أو البروتين المتفاعل-C (CRP) التي يٌقاس بها الالتهاب بشكل عام، ولكن قرارات التشخيص وكذلك العلاج تستند إلى المظاهر الطبية بشكل أكبر عن الاختبارات المعملية. 
وبناءً على العلاج، قد يحتاج المرضى إلى إجراء اختبارات دورية (مثل: عد خلايا الدم، اختبار وظائف الكبد، اختبار البول) بحثاً عن الآثار الجانبية للعلاج ولتقييم مقدار السمية المحتمل في الدواء الذي قد لا يكون له أية أعراض. يجري تقييم الالتهاب في المفاصل بشكل أساسي عن طريق الفحص الطبى وفي بعض الأحيان بالفحوصات التصويرية مثل التصوير بالموجات فوق الصوتية. كما قد يفيد إجراء فحص بشكل دوري بالأشعة السينية والرنين المغناطيسي لتقييم صحة العظام ونموها ومن ثم تغيير العلاج بما يتناسب مع الحالة. 
2-3 كيف يمكننا علاجه؟
لا يوجد علاج محدد لالتهاب مفاصل الأطفال مجهول السبب. والهدف من العلاج هو تخفيف الألم والتعب والتصلب والوقاية من تضرر المفاصل والعظام وتقليل التشوه إلى أدنى حد وتحسين مستوى الحركة للحفاظ على استمرار عملية النمو والتطور في كافة الحالات المصابة بأنواع التهاب المفاصل. حدث في العشر سنوات الأخيرة تطورات هائلة في علاج التهاب مفاصل الأطفال مجهول السبب مع طرح أدوية تعرف بالعوامل البيولوجية. ولكن، بعض الأطفال قد يكونون "مقاومين للعلاج" بما يعني أن المرض ما زال نشطاً وما زال التهاب المفاصل قائماً رغم العلاج. وهناك بعض الخطوط الإرشادية لاتخاذ القرار بشأن العلاج، رغم وجوب تكييف العلاج لكل طفل بما يناسبه. كما تُعتبر مشاركة الوالدين في قرار العلاج أمر مهم للغاية أيضاً. 
يستند العلاج في المقام الأول إلى استخدام أدوية تثبط الالتهاب المجموعي و/أو المفصلي وإلى إجراءات إعادة التأهيل التي تحافظ على استمرار المفاصل في أداء وظائفها وتسهم في منع التشوهات.
العلاج معقد نوعاً ما ويتطلب تعاوناً من مختلف الأخصائيين (أخصائي روماتيزم الأطفال، جراح العظام، أخصائي العلاج الطبيعي والمهني، أخصائي العيون). 
يوضح القسم التالي إستراتيجيات العلاج الحالية الخاصة بالتهاب مفاصل الأطفال مجهول السبب. ويمكن الإطلاع على مزيد من المعلومات عن أدوية بعينها في قسم "العلاج بالأدوية". كما يُرجى الانتباه إلى أن كل دولة لديها قائمة بالأدوية المعتمدة، ومن ثم فليست كل الأدوية المدرجة في القائمة متاحة في كل الدول.

منقوووووووول