Thrombocytopenia..the causes are unknown
A few children bleed with some types of purpura (red spots under the skin), sometimes blue on the skin spontaneously, and some appear after minor bruising of the skin.
The causes of bleeding are very many, including those related to a lack of platelets or their failure to perform their function in the normal manner required. There are other causes related to vascular disease and other diseases related to blood clotting factors from deficiency or ineffectiveness.
And we will talk about the subject of primitive thrombocytopenic purpura (its causes - features of the disease and methods of treatment).
its reasons
The main causes of this disease are not yet known, and usually after one to four weeks of exposure to a viral infection, a small number of children develop self-directed damage against the surface of the platelets, which in turn destroy the platelets.
Features of the disease: This disease usually affects children between the ages of 1 to 5 years. The child suddenly complains of the appearance of generalized blisters and purpura (red spots) all over the body. The parents confirm the health of their child the day before the disease. The child also appears with many blue bruises and bleeding in the Periodontal and mucosal tissues, with severely decreased platelet count to only ten thousand or less (normal is 150 thousand to 400 thousand), and complete spontaneous healing occurs in about 80% of children, and can progress to chronic disease in about 10% to 20% of patients.
laboratory characteristics
One of its most important laboratory characteristics is the presence of a severe deficiency in the number of platelets (less than 20 thousand * one liter), with the platelet volume remaining normal, as well as the number of white blood cells and the sedimentation rate.
This is for the blood picture, and there is a basic examination, which is a bone marrow examination, and it is rarely used. In this case, there are normal granulocytes in the bone marrow, a normal red series with a clear increase in the number of megakaryocytes (immature platelets). This examination is very important in cases of doubt about the diagnosis of the disease, in order to make sure that there are no cancerous cells, God forbid, as well as some other important diseases to be excluded in the diagnosis.
Many parents fear for their child from this examination, and there is no need for that, as the presence of modern machines, trained people, and a sterile place greatly reduces the complications of that examination, which are very rare, including, for example, bleeding and bone fracture.
Treatment: First: It must be known that there is no indication that the treatment will be able to change the course or the short- or long-term results of this disease, but it was noted that children who contract this disease at the age of less than one year have a higher rate of turning the disease into a chronic one. (The percentage increases from 10% to 20% to about 40%).
As I mentioned earlier, a large number of patients recover spontaneously without the need for specific treatment, but it was found that cases that are treated have an increase in the number of platelets faster in cases that are not treated.
Types of medicines used
Corticosteroids: They are used in acute and chronic cases, and as we mentioned earlier, it was found that they raise the platelet count faster than those who have not been treated, but there is a risk of using them for a long time, and they must be stopped gradually and not suddenly, and this is up to the treating specialist doctor.
Intravenous immunoglobulins: This substance has a quick and amazing effect in raising the platelet count quickly in most cases, but this treatment is expensive and has some side complications, such as headache and vomiting, and in very rare cases the transmission of some serious infectious diseases.
Anti-D treatment: It is used in some cases, either intravenously or by intramuscular injection, and is used in patients with positive blood groups such as O +, AB +, B + and A + only, and its results are not always effective.
Surgical removal of the spleen: It is often needed in severe chronic cases, usually in children over ten years and the elderly, and the cure rate for this disease after removing the spleen ranges from 70% to 75%.
Some chemical drugs: They may be used in some cases that are not cured by the aforementioned drugs, and this is done in very rare cases, and these drugs have many serious complications, so it is preferable to use them only in very difficult cases.
Transported
نقص الصفائح الدموية..أسبابه مجهولة
يعاني قليل من الأطفال نزفًا يصاحبه بعض أنواع الفرفرية (وهي بقع حمراء تحت الجلد)، وأحيانًا زرقاء على الجلد تلقائيًا وبعضها يظهر بعد تعرض الجلد لكدمات بسيطة.
وأسباب النزف كثيرة جدًا منها ما يتعلق بنقص الصفائح الدموية أو عدم أداء وظيفتها بالشكل الطبيعي المطلوب. وهناك أسباب أخرى تتعلق بأمرض الأوعية الدموية وأخرى تتعلق بأمراض عوامل تخثر الدم من نقص أو عدم فعالية.
وسوف نتحدث عن موضوع فرفرية نقص الصفائح الدموية البدائية (أسبابه ـ ملامح المرض وطرق العلاج).
أسبابه
لا يعرف حتى الآن الأسباب الرئيسة لهذا المرض، وعادة بعد أسبوع إلى أربعة أسابيع من التعرض لالتهاب فيروسي يحدث لدى عدد قليل من الأطفال أضرار ذاتية موجهة ضد سطح الصفيحات الدموية، وهذه بدورها تدمر الصفائح.
ملامح المرض: هذا المرض يصيب الأطفال عادة في عمر سنة إلى 5 سنوات، يشكو الطفل فجأة من ظهور غشات وفرفريات (بقع حمراء) معممة على جميع أنحاء الجسم، ويؤكد الأهل صحة طفلهم في اليوم السابق للمرض، كذلك يظهر على الطفل كدمات زرقاء كثيرة ونزف في اللثة والأنسجة المخاطية، مع نقص شديد في عدد الصفائح الدموية إلى عشرة آلاف فقط أو أقل (والطبيعي يكون من 150 ألفًا إلى 400 ألف)، ويحدث شفاء عفوي كامل في حوالي 80% من الأطفال، ويمكن أن يتطور إلى مرض مزمن في حوالي 10% إلى 20% من المرضى.
الصفات المخبرية
من أهم صفاته المخبرية وجود نقص شديد في عدد الصفائح الدموية (لأقل من 20 ألفًا * لتر واحد) مع بقاء حجم الصفيحات طبيعيًا وكذلك عدد كريات الدم البيضاء ومعدل الترسيب.
هذا بالنسبة لصورة الدم، وهناك فحص أساسي وهو فحص نخاع العظم ويندر اللجوء إليه، وفي هذه الحالة يوجد في نخاع العظم محببات طبيعية، سلسلة حمراء طبيعية مع زيادة واضحة في عدد النواءات (صفائح دموية غير مكتملة النضج). وهذا الفحص مهم جدًا في حالات الشك في تشخيص المرض، وذلك للتأكد من عدم وجود خلايا سرطانية لا سمح الله، وكذلك بعض الأمراض المهمة الأخرى لاستبعادها في التشخيص.
وكثير من الأهل يخاف على طفله من هذا الفحص وليس هناك أي داع لذلك، حيث إن وجود الآلات الحديثة والأشخاص المدربين والمكان المعقم يقلل كثيرًا من مضاعفات ذلك الفحص، وهي نادرة جدًا ومنها على سبيل المثال النزف وكسر العظم.
العلاج: أولاً: يجب معرفة أنه لا يوجد ما يشير إلى قدرة المعالجة التي ستذكر على تغيير السير أو النتائج قصيرة المدى أو طويلة المدى لهذا المرض، ولكن لوحظ أن الأطفال الذين يصابون بهذا المرض في عمر أقل من سنة واحدة تكون نسبة تحول المرض إلى مزمن أعلى (ترتفع النسبة من 10% إلى 20% إلى حوالي 40%).
وكما ذكرت سابقًا فإن عددًا كبيرًا من المصابين يشفون عفويًا دون الحاجة إلى علاج معين، ولكن وجد أن الحالات التي يتم علاجها يحدث فيها زيادة في عدد الصفائح الدموية بشكل أسرع في الحالات التي لا تعالج.
أنواع الأدوية المستخدمة
ـ المواد الكورتيزونية: وتستخدم في الحالات الحادة والمزمنة، ووجد كما ذكرنا سابقًا أنها ترفع عدد الصفيحات بشكل أسرع من الذين لم يتم علاجهم، ولكن هناك خطورة من استخدامها لمدة طويلة، كما يجب إيقافها بشكل تدريجي وليس فجائيًا، وهذا الأمر متروك للطبيب المختص المعالج.
ـ القلوبولينات المناعية الوريدية: وهذه المادة لها تأثير سريع وعجيب في رفع عدد الصفيحات بشكل سريع في معظم الحالات، ولكن هذا العلاج باهظ الثمن وله بعض المضاعفات الجانبية، مثل الصداع والقيء، وفي حالات نادرة جدًا نقل بعض الأمراض المعدية الخطيرة.
ـ المعالجة بالـAnti-D : ويتم استخدامه في بعض الحالات إما وريديًا وإما عن طريق حقنة عضلية ويستخدم فى المرضى أصحاب فصائل الدم الموجبة مثل o+ وAB+ وB+ وA+ فقط ونتائجه ليست دائمًا فعالة.
ـ إزالة الطحال جراحيًا: ويتم الحاجة له غالبًا في الحالات المزمنة الخطيرة، وعادة في الأطفال فوق عشر سنوات وكبار السن، ونسبة الشفاء من هذا المرض بعد إزالة الطحال تتراوح بين 70% إلى 75%.
ـ بعض الأدوية الكيماوية: قد تستخدم في بعض الحالات التي لا يتم شفاؤها بالأدوية السابقة ذكرها، وهذا يتم في حالات نادرة جدًا ولتلك الأدوية الكثير من المضاعفات الخطيرة، لذا يفضل استخدامها فقط في الحالات المستعصية جدًا.
منقول