فرفرية قليلة الصفيحات المجهولة السبب
Idiopathic thrombocytopenic purpura)
داء ذاتي المناعة يكون مضادات للصفائح الدموية (thrombocyte) في الجسم، وهي الخلايا الدموية المسؤولة عن ايقاف النزيف. فانخفاض عدد الصفائح والاخلال بعملها يؤدي الى نزيف في الجلد ونزيف دموي. غالبا ما يختفي المرض حتى وان لم تتم معالجته.
الفرفرية (purpura) - هي نزيف تحت الجلد، قلة الصفيحات (thrombocytopenia) - عدد قليل من الصفيحات الدموية، لا تزيد عن 150.000 للمليمتر المكعب، الذي يعتبر الحد الادنى لعدد الصفائح الطبيعي. وهذه الحالة مجهولة السبب (Idiopathic).
ماهية المرض: تنتج في الجسم مضادات لصفائح المريض ذاته لسبب غير واضح. تتكون المضادات بالاساس في الطحال بحيث تكون موجهه ضد المستضادات (بروتينات) المختلفة الموجودة على غلاف الصفائح. المضادات، الملتصقة بالصفائح، تصل الى الطحال وهناك يتم تدمير الخلايا التي تعمل على وقف النزيف في اجسادنا. خلال الشهور الست الاولى يوصف المرض بالحاد (acute)، واذا استمر لاكثر من ذلك فيوصف بالمرض المزمن (chronic) .
فرفرية قليلة الصفيحات المجهولة السبب لا تنتقل وراثيا، كما تنعدم طرق الوقاية منها.
أعراض فرفرية قليلة الصفيحات المجهولة السبب
بشكل عام اعراض فرفرية قليلة الصفيحات المجهولة السبب نزيف موضعي في الجلد (حبرات)، او كدمات (ecchymoses) (ذات مساحة اوسع). من الممكن ايضا ان يصاب المريض بنزيف الانف (الرعاف) (Epistaxis) ، نزيف في الاغشية المخاطية في الفم، او في اي عضو اخر من اعضاء الجسم. الخطر الحقيقي الوحيد يكون عند النزيف الدماغي والذي تقدر احتمالات حدوثة باقل من 1%. من غير الممكن التنبؤ اي من المرضى قد يصاب بالنزيف الدماغي ومتى يمكن حدوث ذلك، رغم ان الخطورة الكبرى تكون عندما يقل عدد الصفائح عن الـ 10.000 للمليمتر المكعب. عند فحص المريض لا تلاحظ اي علامات عدا عن النزيف الجلدي.
تشخيص فرفرية قليلة الصفيحات المجهولة السبب
تشخيص فرفرية قليلة الصفيحات المجهولة السبب يتم في الاساس، اعتمادا على فحص المريض وكمية الصفائح الدموية. عند احصاء الخلايا الدموية نجد القليل من الصفائح، بحيث ان نسبة الهيموغلوبين (hemoglobin) تكون طبيعية (الا اذا سبب النزيف فقرا بالدم)، كما يكون عدد خلايا الدم البيضاء (leucocytes) في محيط المعقول. عند القيام بفحص مسح الدم بالامكان تمييز صفائح كبيرة، بحيث ان النخاع الشوكي ينتج صفائح جديدة وكبيرة. من المقبول اعتماد الاعراض الاكلينيكية وتعداد الصفائح بهدف تشخيص المرض لدى الاطفال. اما لدى البالغين فمن المفضل، احيانا، اجراء فحص لنقي العظم، بهدف نفي حالات اخرى، والتي يمكن ان تظهر بصورة قلة الصفيحات. في نقي العظم نلاحظ وفرة في الخلايا الكبيرة منتجة الصفائح (الخلايا ارومة النواء - megakaryoblast وخلايا النواء - megakaryocyte)
علاج فرفرية قليلة الصفيحات المجهولة السبب
علاج: في الفرفرية قليلة الصفيحات المجهولة السبب الحادة - عندما لا يكون تعداد الصفائح الدموية منخفضا بشكل خاص ولا يلاحظ حدوث نزيف في الاغشية المخاطية، من الممكن الاكتفاء بالمتابعة دون علاج. في الحالات الاخرى، من المتعارف عليه العلاج بالستيروئيدات (Steroids). هذه الادوية تدعم جدار الاوعية الدموية الصغيرة وهكذا تحد من النزيف، تشجع نقي العظم لانتاج صفائح دموية جديدة وتثبط من وتيرة انتاج المضادات. يعطى هذا العلاج عبر الفم (او عبر الوريد ولكن في هذه الحالة يستوجب العلاج مكوثا في المشفى). ويمكن الاستمرار في تعاطيه لعدة اسابيع. وهناك علاج اخر هو الغلوبولين (IVIG)، الذي يتم تقطيره عبر الوريد. تهدف الغلوبولينات الى حصر المضادات، ناقلات الصفائح، التي تكون في طريقها الى الدمار في الطحال. يتم تلقي هذا العلاج في المشفى ويستمر ليومين وحتى خمسة ايام. امكانية ثالثة هي العلاج بضد المستضد anti -D) D)، الذي يعطى لمجموعة المرضى اصحاب فصيلة الدم RH الموجب.
فعالية ضد المستضد anti -D) D) مشابهه لفعالية الغلوبولين (IVIG). يتصل الدواء بالبروتين "D" الموجود على غلاف كرة الدم الحمراء، ويوصلها الى الطحال ومن ثم يحصر الطريق امام المضادات التي ارتبطت بالصفائح الدموية. من المهم التشديد على انه يمنع منعا باتا تسريب الصفائح الدموية لمرضى الفرفرية قليلة الصفيحات المجهولة لان المضادات ستدمرها خلال وقت قصير، كما ان المزيد من الصفائح سستثير جهاز المناعة لانتاج المزيد من المضادات.
في حالة الفرفرية قليلة الصفيحات المجهولة السبب المزمنة - لا حاجة للعلاج في حال لم ينزف المريض. يجب علاج الحالات التي يكون فيها تعداد الصفائح منخفض جدا وفي حالات النزيف. تمثل العلاجات السيرويدية المختلفة وبجرعات مختلفة امكانية علاجية. وهناك امكانية اخرى للعلاج تتمثل في الغلوبينات، التي يتم تسريبها عبر الوريد كما في المرحلة الحادة للمرض. في الحالات التي لا ينجح فيها العلاج المحافظ في السيطرة على وضع المريض ويصاب بالنزيف على خلفية تعداد الصفائح المنخفض، من الممكن اجراء عملية جراحية وبتر الطحال (Splenectomy).
المراة الحامل المصابة بالفرفرية قليلة الصفيحات المجهولة السبب: هذا المرض لا يحتم حظر الحمل او منع استمراره. ويسمح بمعالجة الحامل بالستيروئيد، ان دعت الحاجة الى ذلك. تنتقل المضادات عبر المشيمة الى الجنين وقد تتسبب بقلة الصفيحات لدى الجنين ايضا. من المفضل اجراء احصاء لخلايا دم الجنين مباشرة قبل الولادة (عبر اليافوخ الامامي لفروة الراس). اذا كان تعداد الصفائح لدى الجنين منخفضا، يتم التوليد بعملية قيصرية لتحاشي اصابة راس المولود عند انتقاله عبر قناة الولادة (قد يسبب هذا الامر نزيفا في الدماغ).
مولود لام مصابة بالفرفرية قليلة الصفيحات المجهولة السبب: المضادات التي انتقلت من الام للجنين تدمر الصفائح الخاصة بالجنين. احتمالات النزيف واردة منذ الساعات الاولى لولادة الطفل. من المقبول العلاج بالستيروئيد او الغلوبولين عبر الوريد. عند مرور عدة ايام، وحتى ثلاث اسابيع، يتزايد تعداد الصفائح لدى الوليد ويختفي النزيف.
اقرأ المزيد في موقع ويب طب : فرفرية قليلة الصفيحات المجهولة السبب,اعراض فرفرية قليلة الصفيحات المجهولة السبب, تشخيص فرفرية قليلة الصفيحات المجهولة السبب
دخول
العمل. 
