مجهول السبب التليف خلف الصفاق
التهاب الأوعية الدموية خلف الصفاق؛ المصلب الحبيبي خلف الصفاق؛ التليف حول التهابات الحالب؛ التهاب مزمن حول الحالب
مجهول السبب التهاب الصفاق (مجهول السبب التليف خلف الصفاق، الجبهة الوطنية الرواندية) هو مرض نادر، كان المرض أول من اقترح من قبل وزارة Albaran1905 حتى عام 1948 ذكرت أورموند حالتين من المرض، قبل أثارت اهتماما واسعا. المظاهر السريرية النموذجية من التليف خلف الصفاق بسبب الضغط على الحالب، أنيقة مع انسداد وريدي. ويمكن أن يستند البعض على الأداء أو عوامل الخطر، وكان هذا المرض العديد من الأسماء مثل: "ليفي التهاب الصفاق"، "غروتا (Geroto) التهاب اللفافة"، "التهاب الأوعية الدموية خلف الصفاق (التهاب الأوعية الدموية)،" " المصلب الحبيبي خلف الصفاق "،" التليف حول التهابات الحالب "و" التهاب مزمن حول الحالب "وهلم جرا. في السنوات الأخيرة، والأدب على المسببات، فقد ارتفع علم الأمراض، والنتائج السريرية CT من هذه التقارير.
[التشخيص]
التركيز على تشخيص هذا المرض الوعي واليقظة. الذين يأخذون بانتظام المسكنات، والإرغومترين وغيرها من المخدرات، مع آلام الظهر مجهولة السبب، ألم في البطن، ألم خفيف في أسفل البطن وارتفاع ضغط الدم القطنية العجزية أو بوابة، استسقاء، بروتين فقدان الأمعاء الذي ينبغي أن تأخذ في الاعتبار قد يكون المرض. الموجات فوق الصوتية B-واسطة، والتصوير المقطعي والأشعة السينية وغيرها من التجارب في التشخيص يمكن أن تساعد.
[معالجة]
A جلايكورتيكود
التطبيق المبكر من الكورتيزون، وخصوصا عندما الأنسجة التهابات المهيمنة، يمكن أن تكون فعالة في غضون بضعة أسابيع، والغالبية العظمى من فعالية ذكرت بشكل ملحوظ، وجعل حتى اختفت الكتل أو تخفيضها بشكل ملحوظ. يعتقد عموما أنه في المراحل المبكرة من التليف وتسلل خلية سابقا تأثير المخدرات المهيمن قد يكون من الأفضل. الحق مع معتدل - البولية أمراض المسالك معتدلة، واهية أو لديهم أمراض جهازية مع أدوية بريدنيزون أكثر ملاءمة. كما تستخدم في بعض الأحيان تمهيدا قبل الجراحة أو الوقاية من تكرار ما بعد الجراحة. الجرعة اليومية من 30 ~ الأولي حجز 60mg بريدنيزون أو بريدنيزولون، ليكون في حالة مستقرة بعد خفض تدريجيا إلى أقل جرعة فعالة للحفاظ على كمية من 3 أشهر على الأقل. بعض مزيج من الهرمونات والآزوثيوبرين النتائج الجيدة التي تحققت، العلاج الإشعاعي غير مؤكد. هذا النوع من المخدرات بشكل ملحوظ آلية لتثبيط التفاعلات الالتهابية.
الثاني، جراحة
على الرغم من استئصال الجراحي نادرا ما يلزم التليف نفسها، ولكن تنتج مرة واحدة في عدد كبير من التليف، العلاج الهرموني نادرا ما يكون الدور. عند الضغط تؤثر على وظيفة الجهاز، وكنت بحاجة لعملية جراحية.
نلقي ureterolysis الثنائية، وهي متاحة القسطرة التفاف ثربية، والانتقال إلى خارج الحالب، يكون مغفرة استمرار جيدة. بسيطة تحلل معدل تكرار. أحيانا الحالب الحرة يمكن أن تسبب ضررا يصعب إصلاحه. هذه الصعوبات غالبا ما تؤدي يقع بين اللفائفية الحالب، القطنية إصلاح العضلات، Boari رفرف إعادة الزرع أو زرع ذاتي من الكلى وغيرها من خيار سد الطرق الجراحية.
في وقت متأخر لشديد انسداد المسالك البولية، عمليا عن طريق الجلد الصرف فغر الكلية، وهذه الطريقة أفضل من الوراء قسطرة الحالب أو جراحة الدعم (الدعامات)، والتي لا يمكن أن تخفف الأعراض فقط في الوقت المناسب، ويمكن قياسها من خلال رصد بالكهرباء البولية في وظيفة الكلى. بالنسبة لغالبية المرضى لتجنب غسيل الكلى.
مدير المسببات]
هذا المرض من مرض غير معروف قد تكون ذات صلة إلى العوامل التالية:
1 نظرية الحساسية: وغالبا ما يترافق الجبهة الوطنية الرواندية التي كتبها الأبهر البطني، تكلس الأبهر الشديد، وعرقلة الحالب ومحيط الأبهر تذهب بعيدا. بولوك مؤخرا دفعت الجبهة الوطنية الرواندية متأصل في لويحات التصلب والتخفيف من تسرب جدار الشرايين التهاب غير قابلة للذوبان الناجم عن رد فعل تحسسي الشحوم، فإنه ينبغي تسمية "التهاب الأبهر المزمن حولها." أحيانا تصلب الشرايين المحيطة بالأوعية والضامة وحة تصلب الشرايين والغدد الليمفاوية ويمكن الاطلاع في الدهون المؤكسدة والبروتينات غير قابلة للذوبان البوليمر. وأظهرت الدراسة أن هذه المادة المناعى يحتوي مفتش، وكمية صغيرة من الغلوبولين المناعي. قد تكون هذه التغيرات نتيجة لنوع من استجابة المناعة الذاتية، وخاصة بالنسبة للعلاج الستيرويد هو أكثر فعالية يمكن التحقق منها هذه الحجة.
2 الشقران المركبات المذهب: ذكرت جراهام مع A إرغونوفين في المرضى الذين عولجوا مع اثنين من الحالات وقعت الجبهة الوطنية الرواندية، أفادت لاحقا أن مجموعة من 27 المرضى الذين يتناولون العلاج ميثيسرجيد من الصداع يحدث الجبهة الوطنية الرواندية، لكن تعطيل هذا الدواء يمكن أن يكون لها كبير بعض المرضى العودة إلى وضعها الطبيعي. ظاهرة فوق تلميح إرغومترين لها علاقة سببية مع الجبهة الوطنية الرواندية، على العكس من ذلك، ذكرت Blandy وما يسمى الإنجليزية الجبهة الوطنية الرواندية في المرضى الذين لا يأخذون هذا النوع من الدواء أو أي مركبات أخرى الشقران. A إرغومترين هو 5 - حاصرات سيروتونين، من خلال تثبيط المنافسة من مواقع مستقبلات زادت الذاتية 5 - مستويات السيروتونين. اقترح غراهام أنه في المرضى عرضة و5 - السيروتونين يمكن أن يسبب متلازمة سرطاوي نوع من رد فعل غير طبيعي متليفة. 2 - بروموكريبتين (بروموكريبتين) هو مشتق من قلويدات الشقران، ولكن ليس 5 - كما قد تترافق حاصرات سيروتونين، مع التليف خلف الصفاق والمنصف. قلويدات الشقران باعتبارها ناشبة قد تسبب حساسية أو استجابة المناعة الذاتية، ولكن حتى الآن لا يوجد دليل مرضية.
3 أسباب أخرى: اقترح أن الجبهة الوطنية الرواندية وأخذ مسكنات للألم ذات الصلة؛ شخص مشتبه به وβ الأدرينالية حاصرات مستقبلات، ولكن بريور أعتقد أنه من الأرجح أن هذا الدواء قد استخدمت لعلاج ارتفاع ضغط الدم الناجم عن الجبهة الوطنية الرواندية، لا يسبب المرض.
[التغيرات المرضية
أسفل البطن الأبهر علم الأمراض المميزة هو مركز، وهناك غرامة العصابات النسيج الليفي، فهي تمتد حول الأوعية الحرقفية، قد تمتد أيضا إلى الوريد الأجوف السفلي. في الحافة العلوية عادة ما تكون أقل في الشرايين الكلوية، ولكن يمكن أن يحدث التليف حتى في الشريان الأورطي الصدري حولها. معبرا عنه شقة، لويحات ليفية صلبة رمادية. واضح الخط الفاصل هو عادة لا كبسولة، عندما تمديد الآفة، بحيث من الفضاء خلف الصفاق المحيطة هيكل الجهاز، ولكن لا تتعدى على جدران هذه الهياكل. نموذجية من أولئك الذين كانوا محاطين الحالب في نهاية المطاف.
التغيرات النسيجية: التغيرات الالتهابية في النسيج الليفي بدرجات مختلفة. يبدو أن تترافق مع عدد كبير من الخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما، وبعض الحمضات، وغنية في الأوعية الدموية الصغيرة في المرحلة الحادة، وتطوير الخلايا والأوعية الدموية النسبية أقل المرحلة المزمنة. كوكسي فحص 10 حالات جراحية المواد خزعة، والتغيرات النسيجية التي ليس لديها ما تفعله مع فترة المرض. وشاركت وذمة الأنسجة الحالب والمثانة الخلايا الليمفاوية تحت القشرية (layey Suburothelial)، والتليف العضلي. قد يكون تكلس الأنسجة الليفية. جميع اماكن داخل انسداد اللمفاوي. مقارنة مع الأنسجة المجاورة العادية، الحالب "عرقلة" قد تترافق مع فقدان وظيفة زحف نحو.
المظاهر السريرية
الأعراض المبكرة ماكرة الجبهة الوطنية الرواندية. أساسا كان آلام الظهر غير محددة، ألم في البطن وألم الخاصرة ألم خفيف المستمرة أو ألم في أي عمر، وحتى المواليد الجدد يمكن أن يكون هذا المرض، ولكن أكثر شيوعا في منتصف العمر. كانت 2 مرات المرضى الذكور الإناث، أبيض وأسود الناس قد يكون مريضا. بداية عادة غدرا، وبطبيعة الحال لفترة أطول، في بعض أعراض غامضة في كثير من الأحيان تشخيص بعد بضعة أشهر أو حتى سنوات الواجب اتخاذها. الألم هو أول أعراض المرض الأكثر شيوعا وعادة ما تكون أكثر في البطن آلام في البطن القطنية العجزية أو أقل الجانبية أقل وشعرت بعدم الارتياح حادة. وهناك أعراض أخرى من فقدان الشهية، وفقدان الوزن والتعب، قد يكون ساق من جانب واحد أو الثنائية تورم، تورم الصفن درجة أو معتدلة من حمى وآلام البطن او الحوض الشامل حتى تتمكن من لمس. في المظاهر السريرية المتقدمة في كثير من الأحيان إشراك ضغط الأجهزة المجاورة أو أعراض، مثل يسبب تضيق الحالب الداني يمكن أن تسبب العدوى أو التوسع، يمكن أن تنتج ريدج الخصر زاوية أو الألم الصدري، تكرار البول وكثرة التبول اثناء الليل؛ ضغط الحالب الثنائية ثم فجأة لا البول؛ موه الكلية بسبب عدوى متكررة أو الكلى، وبالتالي فإن الحنان الخصر شائع جدا. ارتفاع ضغط الدم المشتركة (واحد من الأسباب التي تسبب الصداع)، يرجع في معظمه إلى عرقلة الكلوي سببها مع تمزق الحالب للتحلل أو إزالة الكلى غير عاملة، يمكن أن ضغط الدم تعود إلى طبيعتها. قد تكون الأعراض المعدية المعوية أضرار مباشرة أو يوريمية الجهاز الهضمي (مثل تضيق التحول) ذات الصلة. كانت هناك تقارير من المرارية والبنكرياس تضيق القناة، إذا تنطوي على الوريد البابي أو الوريد الطحالي يمكن أن يسبب ارتفاع ضغط الدم البابي، ظهرت دوالي المريء والاستسقاء. منذ التليف خلف الصفاق أو المساريقي الليمفاوية تدفق إعاقة، فإنه يمكن أيضا أن يسبب فقدان البروتين الأمعاء أو سوء الامتصاص. اللمفاوية خلف الصفاق، وريدي أو ضغط الشرايين أو انسداد، قد يكون هناك جانب واحد أو الثنائية تورم الساق، وذمة، وتورم في القضيب أو كيس الصفن، أو دوالي الوريد حتى البطن ملء، وانخفاض تخثر أقصى، السفلى ضعف النبض، العرج المتقطع . قد تترافق مع الأجزاء الأخرى من التليف (مثل القناة الصفراوية منصفي، الخ)، أو حتى التهاب الأقنية الصفراوية المصلب، البايرونيس مرض (مرض بيروني، القضيب متصلبة، مما أدى ليفية انتصاب القضيب مؤلمة، أي التهاب الاسفنج ليفية)، الخ. .
فحص المساعدة
في كثير من الأحيان كتلة، وأضاف فرط الحمضات في بعض الأحيان، بروتين α الكهربائي وλ الجلوبيولين 1 ESR الاختبارات المعملية بدرجات متفاوتة من فقر الدم وزيادة عدد الكريات البيضاء. فحص البول يمكن أن تكون طبيعية أو كمية صغيرة من خلايا الدم البيضاء وخلايا الدم الحمراء، قد يكون هذا الأخير يوريمية. ولذلك، ينبغي طبيعي البول مرضى اليوريمي الانتباه إلى ما إذا كان التليف خلف الصفاق المناسب.
2.X أشعة X السينية تصوير الجهاز البولي الحالبي مرئية النزوح من جانب واحد أو الثنائية، أداء التشخيص هو مستدق الحالب الأوسط مع تضيق قطعي، والأورام أو الحجارة التي تؤدي المستقيم والضيق مختلفة: بعد لم يكن مستدق وتضيق فقط غير النظامية. تورط الجهاز الهضمي، وعلى النقيض مزدوج الأشعة السينية يمكن العثور عليه، مثل إشراك قطعي الاثني عشر من التضيق المعوي، يمكن أن يسبب تليف الحوض تضيق المستقيم والمثانة وكان الارتفاع على التوالي مع على شكل دمعة. تصوير الوريد يمكن أن تظهر في الوريد الأجوف السفلي أو الحرقفي تضيق الوريد.
3.CT والتصوير بالرنين المغناطيسي يمكن العثور عليها في الغالبية العظمى من لويحات ليفية أو غير طبيعي كتلة الأنسجة اللينة، أظهر مسح لافتات تعزيز النسيج الليفي سميكة. منذ تطور التليف إلى الجانب، بحيث الشريان الأورطي والعضلات الجهة اليسرى الكبرى، الوريد الأجوف السفلي والخصر حق تغيير الزاوية بين العضلات الرئيسية، ولكن أيضا يمكن أن تظهر في توسيع الحالب الداني. لأن التصوير بالرنين المغناطيسي أفضل من CT لوحة ليفية في العرض تماما، ولكن يمكن أن تظهر التغيرات في تدفق الدم وبالتالي CT المفضل، بحاجة إلى مزيد من فهم التغيرات الدورة الدموية يتم تحديد صدى.
كان 4.B الموجات فوق الصوتية فحص PRF الشامل ناقص الصدى أو عديم الصدى، لا ملامح مميزة. لا يزال من الممكن لوحظ انسداد المسالك البولية ومستوى موه الكلية.
التشخيص التفريقي
منقول
دخول
العمل. 
